…中谷氨酸不能成为γ-羧基谷氨酸残基,从而成为异常的不能参与凝血反应的因子,表现为凝血因子活性的降低。维生素K参与γ-羧化反应必须是还原形式。华法林(warfarin)和双香豆素抑制维生素K的还原反应,…
参与专家:张磊
遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷。因功能正常的蛋白质合成降低所引起本病者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性,后者则阳性。目前…
参与专家:刘葳、张磊
本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart-Prower因子。本病罕见,文献中约50例。有人估计发病率低于1/50万。国内...
参与专家:刘葳、张磊
本病由Weiss等于1979年首先报道,被发现于一位名叫Mary Ann Scott的患者,故又称Scott综合征。其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第3因子,故本病曾称血小板…
参与专家:黄月婷、张磊
遗传因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年,当时命名为血友病C,但现在一般称为遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔,其杂合子发生率可达2%~13%,纯合子发生率约0.1%。但在美国约半...
参与专家:薛峰、张磊
弥散性血管内凝血(DIC)是一种在严重原发病基础之上,以机体广泛的微血栓形成,伴随继发性纤维蛋白溶解亢进为特征的获得性全身性血栓-出血综合征。DIC并非一独立疾病,而是继发于已经明确诊断的严重疾病所…
参与专家:杨业洲、满奕村、古航
血友病(hemophilia)是一组血液中缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
婴儿肝炎综合征系指一组于婴儿期(包括新生儿期)起病、具有肝细胞性黄疸、肝脏病理体征(肝大、质地异常)和肝功能损伤(主要为血清谷丙转氨酶升高)的临床症候群。病因复杂,主要有宫内和围生期感染、...
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
胎儿娩出后24小时内失血量超过500ml者称为产后出血。产后出血是分娩期严重并发症,居我国产妇死亡原因首位。其发病率占分娩总数的2%~3% 。
参与专家:疾病编写组、黄立
…,但近年发病有增多趋势,男性多于女性,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别在10岁以下或70岁以上,在国内死亡原因主要是感染,在国外是血管栓塞。
参与专家:张静、施均