1927年Fanconi首次报道了3例儿童,全血细胞减少合并多发性先天畸形。不久,Uehlinger报道了1例相似的患者,伴有拇指和肾脏的畸形。1931年,Naegeli将其命名为先天性再生障碍性…
参与专家:张丽、魏辉
肾母细胞瘤是来源于肾胚基细胞的恶性肿瘤,是小儿泌尿系统中最常见的原发性肾脏恶性肿瘤,1899年Wilms对此病做了详细病理描述,又称Wilms瘤。
肾母细胞瘤占儿童所有实体肿瘤的8%,占泌尿系统…
参与专家:管考鹏、张小东
血管网状细胞瘤又名血管母细胞瘤、成血管细胞瘤、毛细血管性血管母细胞瘤等,简称血网,是一类好发于后颅窝的中枢神经系统的良性肿瘤,占颅内肿瘤的1.5%~2.5%。血管网织细胞瘤大多发生于小脑,脑干血管网…
参与专家:张俊廷
胰致腹泻瘤有多种名称,如血管活性肠肽瘤(VIPoma)、胰性霍乱、WDHA综合征(Waterydiarrhea、Hypopotassemia、Achlorhydriasyndrome),又称为Verner-Morrison综合征,因系两人于1958年最先报道。该病...
参与专家:刘畅、杨尹默
…德国眼科医生von Hippel首次报告2例罕见的有家族遗传病史的视网膜成血管细胞瘤病例。1964年Melmon和Rosen首次将中枢神经系统血管网状细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
…来源。肺癌、乳腺癌和黑色素瘤易早期转移,泌尿系肿瘤相反;结肠癌、乳癌和肾癌常单发转移,肺癌、黑色素瘤和部位不明的肿瘤易多发转移;盆腔肿瘤易发生小脑幕下单发转移,占50%,转移灶主要位于脑内,少数可见于…
参与专家:罗林
肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏最常见良性肿瘤,约占肾肿瘤的3%。肿瘤组织由异常的厚壁血管、梭形和上皮样平滑肌细胞和多少不等的脂肪组织组成。可单独发病,也可是结节性硬化症的一种表现。国外文献报告约50%肾错…
参与专家:管考鹏、张小东
烟雾病是不常见的脑血管病,该病以颈内动脉及主要分支进行性狭窄,伴侧支循环形成(烟雾样血管)为主要特点。病因不明确,好发于东亚地区。高发年龄为5岁左右的儿童及40岁左右的成人,临床表现为缺血性及出血性卒中。脑血运重建手术是目前主要的治疗方式,通过改善烟雾病患者脑血流动力学状态以预防卒中再次发生。…
参与专家:张东
横纹肌肉瘤是具有骨骼肌表型和生物学特征的软组织恶性肿瘤,是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%,因此是儿童和青少年软组织肉瘤最常见类型。临床表现的多...
参与专家:杨孟凯、易诚青、何耀华
性早熟(precocious puberty)是儿科内分泌系统的较常见的性发育异常,是指青春期提早出现,女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。有中枢性性早熟(CPP)和外周性性早熟…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青