间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床上主要表现为进行加重性呼吸困难、限制性通气障碍伴弥散功能降低、低氧血症及影像学上的双肺弥漫性改变…
参与专家:郭伟、李丽君
发病机制
院前急救判断与处置
急诊科诊断与治疗
急诊建议
指南规范
循证文献
病例文献
病因
间质性肺疾病包括多种急性、慢性肺部疾病,其中大部分病因不明确,部分患者发病与下列因素有关:①与药物或治疗相关:胺碘酮、博来...
病理
虽然不同的ILD的发病机制有显著区别,如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明,但都有其共同的规律,即肺间质、肺泡、肺小血管或末...
院前急救判断
1.电话询问
(1)病程长、短?
(2)职业接触史?
(3)既往有无心脏、肺部等疾病?
(4)隐匿起病或有无明确原因的进行性呼吸困难...
院前急救处置
1.端坐体位,利于呼吸。
2.建立通畅的气道:在氧疗和改善通气之前,必须采取措施,使呼吸道保持通畅。3.高浓度给氧:必须及时使...
初步评估与急救
1.端坐体位,避免活动、用力。
2.保持呼吸道通畅,高浓度吸氧,昏迷患者应将头偏向一侧,以利于口腔、气道分泌物及呕吐物流出,并可...
全面诊断与检查
1.症状
(1)起病形式: ILD发病年龄多在中年以上,男女之比约为2∶1,儿童罕见;多为隐袭性发病,在已明确致病原因中以职业环境接...
1.间质性肺疾病病情进行性加重,预后差,平均生存期为2~3年,无理想的治疗方法及效果,与患者家属做好沟通。
2.晚期出现呼吸衰竭...
间质性肺疾病(interstitiallung disease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,包括200多种病因。结缔组织病(connective tissue…
参与专家:罗群、王辰
特发性间质性肺炎(Idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组病因不明的间质性肺疾病。该病可累及肺实质和(或)肺间质,病理表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终…
参与专家:朱敏、王辰
肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
…,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。本病轻重变异程度很大,其中一部分患者病变呈局限性良性皮损,称为硬皮病(scleroderma),另一部分患者有广泛的皮损,并累及内脏器官;常见累及器官及组织有…
参与专家:黄雯
…connective tissue diseases,DCTD)(SLE、RA、DM/PM、SSc、pSS)的重叠,亦可由这5个DCTD与其他自身免疫性疾病,如贝赫切特病、自身免疫性肝病、结节性多动脉炎等相重叠。OS约…
参与专家:苏娟∣青海大学附属医院、王迁∣北京协和医院
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,…
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
闭塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans,BO)是一种细支气管疾病,1901年由Lange首次提出。细支气管位于支气管与肺实质之间,多种支气管和肺实质病变均可累及此部位。细…
参与专家:肖伟、王辰
支气管哮喘(bronchialasthma)简称哮喘,是儿童期最常见的慢性呼吸道疾病。哮喘是多种细胞(如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞及气道上皮细胞等)和细胞组分共同参与的气道慢性…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
特发性肺纤维化(idopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征。病因不明,发病机制不甚…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑