…肝衰竭。血清多种自身免疫抗体阳性,常伴随其他自身免疫病。原发性胆汁性肝硬化好发于中年女性,女性和男性的比例约为(9~10):1。血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶升高、抗线粒体抗体阳性是本病的重要特征。…
参与专家:负责人
…支气管病变的临床特点和病理表现复杂多样,导致疾病名称概念重叠。根据细支气管疾病临床表现、病理改变及影像学的不同特点,其存在不同的分类体系,例如临床分类、病理学分类或影像学分类等。在2003年Ryu提出的细…
参与专家:肖伟、王辰
淀粉样变性(Amyloidosis)由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质(amyloid protein)沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样…
参与专家:隋伟薇、李增军
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以产生自身抗体、形成免疫复合物并介导组织损伤为特征的自身免疫性疾病。好发于生育年龄的女性人群,男女发病率比约为…
参与专家:韩艳芳、曾凡钦
…继发于系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等自身免疫病或血液系统疾病、肿瘤等,称为继发性抗磷脂综合征。不伴有其他疾病的APS称为原发性抗磷脂综合征。
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
超敏性血管炎属于小血管炎范畴,顾名思义,疾病的发生与过敏机制有关。本病通常见于成年人,发病高峰在50岁左右,男性略多于女性。
超敏性血管炎总体发病率不高,但在皮肤血管炎中占有较大比例。其特征性表现为…
参与专家:冯学兵、戴冽
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,…
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
过敏性紫癜(HSP)是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病,以皮肤紫癜、出血性胃肠炎,关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。HSP 患儿中约有一半出现肾损害,此时称过敏性…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
白塞病(Behcet'sdisease,BD),是一种以细小血管炎为病理基础的全身慢性进行性、复发性、系统性损害的疾病。临床主要以慢性、复发性口腔溃疡,生殖器黏膜溃疡以及眼色素膜炎为主要表现,故又…
参与专家:黄雯
…球蛋白):亦称原发性混合性冷球蛋白血症,占40%~60%,由多克隆IgG及单克隆IgM或IgA构成,Ⅱ型冷球蛋白的组成部分IgM具有类风湿因子活性(这些免疫球蛋白结合IgG抗体的F C部分)。主要见于…
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛