肾盂输尿管连接部梗阻是尿路梗阻性疾病,多见于儿童,多为先天性因素导致。由于肾盂输尿管连接部的梗阻阻碍了尿液从肾盂排入输尿管,使肾盂排空发生障碍而导致肾积水,病变可进行性发展,最终可导致肾实质萎缩和…
参与专家:李彦生、朱绪辉
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是中小动脉坏死性血管炎,沿血管管壁有结节形成,特别是在肠系膜的血管床,邻近静脉也受累。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症由Owren于1947年首先报道。此病有时被称为副血友病。在凝血因子Ⅴ(FⅤ)发现前,曾认为有一个前加速因子(又称易变因子,曾被命名为凝血因子Ⅵ),以后的研究证明前加速因子和凝...
参与专家:刘葳、张磊
结核分枝杆菌初起通过肺部肺泡由多形核白细胞和巨噬细胞吞噬吸入。虽然大多数杆菌被初步遏制,但有一些被运送到该地区的淋巴结。最终,胸导管可以提供分枝杆菌进入静脉血液的机会,这可能会导致不同器官...
参与专家:杨毅、刘红耀、张雁钢、米振国
系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症,存在抗核抗体(ANA),特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷。因功能正常的蛋白质合成降低所引起本病者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性,后者则阳...
参与专家:刘葳、张磊
皮质醇增多症,亦称库欣综合征(CS),意为任何原因引起以皮质醇分泌增多为主的肾上腺皮质功能亢进症。可发生于任何年龄,以20~45岁年龄段多见,成人多于儿童,女性多于男性。
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
冷球蛋白血症是指一类异常循环的免疫球蛋白引起的一组疾病,该异常球蛋白具有可逆沉积的特殊性质,遇低温(0~4℃)沉淀,复温至37℃时又可以溶解。冷球蛋白血症既可以由感染性疾病诱发,也可以与肿瘤、...
参与专家:刘莉、黄雯
肾脏的血液供应主要由肾动脉提供,但肾动脉侧支血管细少,各种原因导致的有效动脉血容量减少,引起肾脏灌注减少,或肾动脉主干或其分支阻塞则极易发生肾缺血或肾梗死。
肾缺血包括急性肾缺血和慢性肾缺...
参与专家:李国刚、黄雯
干燥综合征(Sjögren’s syndrome,SS)是一种以累及外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。临床上除有因唾液腺和泪腺功能受损、分泌减少而出现口干、眼干等症状外,尚可伴有多系统损害;血清中可有...
参与专家:黄雯