不典型慢性髓系白血病是一种少见的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN),主要累及中性粒细胞系别。其特征是外周血白细胞数增多,以不成熟和成熟粒细胞为主,而且有明显发育异常的表现。多为中老年人…
参与专家:崔亚娟、张悦
原发性骨髓纤维化是一种以各系形态正常的全骨髓增生、骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病。儿童发病率极低。与成人临床表现相似,但预后有所不同,部分患儿可自发缓解。
参与专家:李冰、张悦
…Burkitt淋巴瘤的组织学改变相同,但临床表现、基因型和病毒学方面有所差别。Burkitt淋巴瘤常以结外或表现为急性白血病形式发病,肿瘤由细胞单一、中等大小的B细胞组成,胞质嗜碱性,核分裂象多见,常有MYC基因…
参与专家:傅明伟、李增军
(1)药效学 抗肿瘤。本品为第一代蒽环类抗肿瘤抗生素。其作用机制与多柔比星相似。本品为细胞周期非特异性药物,其抗瘤谱远较多柔比星为窄,对实体瘤疗效大不如多柔比星和表柔比星。(2)药动学 不能透过血...
参与专家:药品库编写组、高明
本品为地塞米松的差向异构体,其抗炎作用较地塞米松略强,且作用迅速、不良反应较少。
参与专家:药品库编写组、雷闽湘
人类主要组织相容性抗原又称为人类白细胞抗原(HLA),编码HLA的基因群位于第6号染色体短臂上,其在一条染色体上的等位基因构成一个单体型(haplotype),两个单体型构成一个基因型。在遗传过程中单体型保持...
参与专家:龚明、王建祥
葡萄糖脑苷脂累积病(GSD)由法国皮肤科医生Gaucher等首先描述。1919年由Brill定名为戈谢病。1965年证实其病因是溶酶体中酸性β葡萄糖脑苷脂酶(GBA)缺陷。GSD是先天性脂质代谢紊乱疾病中最常见的一种...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
慢性粒单核细胞白血病是一种克隆性造血系统恶性肿瘤,被归类到骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 (MDS/MPN)。该病发病率较低,主要发生于老年人,中位年龄为65~75岁,60岁以上人群年发病率约3/…
参与专家:张宏丽、张悦
继发性血小板减少性紫癜又称获得性血小板减少性紫癜,是继发于其他疾病引起的血小板减少而导致出现出血症状,涉及的病种比较多,如药物导致的血小板减少,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,血栓性...
参与专家:李洪强、魏辉
再生障碍危象(aplasticcrisis)简称再障危象,是指在慢性遗传性溶血性贫血过程中,由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞,血中红细胞及网织红细胞减少或三种血细胞减少,国内多称为急性造血功能…
参与专家:卓玛加、梁显泉