PCH是全身或局部受寒后突然发生血红蛋白尿为主要特征的溶血性疾病,是由 D-L冷溶血素介导的自身免疫性溶血性贫血。
参与专家:黄振东、施均
母婴血型不合溶血病是由于孕妇和胎儿血型不合,母体产生了与胎儿红细胞血型抗原相对应的抗体,经胎盘进入胎儿体内而引起的一组溶血性疾病。是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一。由血型抗原所致的新生儿高…
参与专家:张静、施均
维生素K的基本结构为甲萘醌。肠道吸收维生素K有两条途径:①维生素K1在胆盐帮助下由十二指肠和近端空肠主动吸收;②维生素K2通过结肠和回肠末端肠壁被动吸收。维生素K缺乏引起第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ和蛋白C和蛋白S的活性降低。维生素K依赖因子分子大小差别不大(约50kD),有显著地顺序同源性和相同的功能(丝氨酸蛋白酶)。维生素K的缺乏影响γ-羧基化反应,使这些凝血因子中谷氨酸不能成为…
参与专家:张磊
系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc),又称进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis,PSS),是一种以皮肤局限性或弥漫性增厚和纤维化为特征…
参与专家:黄雯
…改变。这种改变可涉及红细胞、粒细胞及巨核细胞三系,且细胞未发育到成熟就在骨髓内破坏,是为无效应生成。除造血细胞外,更新较快的细胞如胃肠道上皮细胞中也存在类似的改变,故在临床上常表现为全血细胞减少及伴…
参与专家:叶蕾、张莉
…ineffective hamatopoiesis)及恶性转化危险性增高。其临床特征表现为主要发生于老龄人群的不明原因的慢性进行性血细胞减少(绝大多数为全血细胞减少)、骨髓造血细胞增多或正常,有发育异常的形态学改变、病程…
参与专家:张悦、肖志坚
…connective tissue diseases,DCTD)(SLE、RA、DM/PM、SSc、pSS)的重叠,亦可由这5个DCTD与其他自身免疫性疾病,如贝赫切特病、自身免疫性肝病、结节性多动脉炎等相重叠。OS约…
参与专家:苏娟∣青海大学附属医院、王迁∣北京协和医院
…、生殖道,其主要表现为硬皮病、闭塞性细支气管炎、肝和皮肤的纤维化、靶器官异基因抗体的沉积等多器官受损的自身免疫性血管性胶原病的特征。cGVHD发生约在40%的异基因造血干细胞移植受者,5年生存率为30…
参与专家:周卢琨、王建祥
1.药效学 抗炎作用较强,水盐代谢作用很弱。
2.药动学 口服后约1~2小时血药浓度达峰值,t1/2为2~3小时。肌内注射时,本品磷酸钠盐极易吸收,而其醋酸酯混悬液则吸收缓慢。在血中本品大部分与血浆蛋白...
参与专家:药品库编写组、雷闽湘
1.药效学
本品是6-巯嘌呤的咪唑衍生物,进入人体后迅速分解为6-巯嘌呤和甲基硝化咪唑。6-巯嘌呤可迅速通过细胞膜,并在细胞内转化为几种硫代嘌呤类似物,导致嘌呤合成障碍。进而抑制核酸的生物合成,并...
参与专家:药品库编写组、倪青