遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷。因功能正常的蛋白质合成降低所引起本病者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性,后者则阳性。目前…
参与专家:刘葳、张磊
急性肝衰竭是既往无明显肝病,由各种原因在短期内(0~2周)引起的大量肝细胞坏死及(或)严重的肝功能障碍。患者临床表现为短期内发生肝性脑病及明显凝血障碍。因病因不同,可发生于各种年龄人群,目前尚缺乏…
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
羊水栓塞系指在分娩过程中,羊水进入母体血循环后引起的肺栓塞、休克、弥散性血管内凝血(DIC)、肾衰竭或骤然死亡等一系列严重症状的综合征。为极其严重的分娩并发症,亦为造成孕产妇死亡的重要原因之一。
参与专家:疾病编写组、黄立
本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart-Prower因子。本病罕见,文献中约50例。有人估计发病率低于1/50万。国内...
参与专家:刘葳、张磊
肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)是来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉及其分支的疾病,以循环和呼吸功能障碍为主要临床和病理生理特征。除血栓外,其他栓子如脂肪、羊水、空气、肿瘤栓...
参与专家:谢万木、王辰
吸收不良综合征是多种疾病导致小肠对营养成分包括蛋白质、脂肪、糖、维生素、矿物质和电解质吸收不良,而从粪便中排泄,引起营养物质缺乏的临床综合征,其中以脂肪吸收不良最为突出。它可以是多种物质的...
参与专家:张静︱北京大学第三医院、丁士刚︱北京大学第三医院
流产指妊娠不足28周、胎儿体重不足1000g而终止者,分为自然流产和人工流产两种。妊娠12周以前自然终止者,称早期流产,在妊娠12周至不足28周自然终止者,称晚期流产。自然流产的发生率占全部妊娠的10%~...
参与专家:疾病编写组、边旭明
糖原贮积病Ⅳ型又称支链淀粉病(amylopectinosis),Andersen病(Andersens disease),属常染色体隐性遗传,是由于1,4-α-葡聚糖分支酶(1,4-alpha-…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症由Owren于1947年首先报道。此病有时被称为副血友病。在凝血因子Ⅴ(FⅤ)发现前,曾认为有一个前加速因子(又称易变因子,曾被命名为凝血因子Ⅵ),以后的研究证明前加速因子和凝...
参与专家:刘葳、张磊
巴德-吉亚利综合征也称布加综合征(Budd-Chiari Syndrome,BCS),是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉与下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见的为肝静脉开口以上的下腔静...
参与专家:张匀、梁廷波