原发性硬化性胆管炎是一种病因不明的胆道所有部位均可受侵犯的非特异性炎性病变,胆管各部位受累程度不一,可以局限肝内或肝外。早期病变主要位于胆道系统,肝功能损害轻微,后期导致肝内和肝外胆管进行性纤维化,…
参与专家:韩聚强、李亚松、董家鸿
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
一、免疫因素
约70%患者同时伴有溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC),其中部分在UC前3年已经发生,局限性回肠炎较少。发病机制...
病理
胆管灌注试验显示肝内胆管呈管状、囊状扩张、部分呈纤维索,甚至完全消失;汇管区有大、小淋巴细胞、多型核细胞,有时有巨噬细胞、...
病史要点
约1/4患者无任何临床症状,常常因碱性磷酸酶(ALP)升高,或在UC筛查中被发现。另外,约4%原发性硬化性胆管炎患者常常是在做胆管造...
症状要点
临床表现为消瘦、乏力、右上腹疼痛、瘙痒及间歇性黄疸,常伴有肝硬化、窦前性门脉高压,发热较少见。本病是否合并UC并不影响原发性...
治疗原则
本病无特异性治疗,纠正慢性淤胆、瘙痒可替代应用脂溶性维生素;激素治疗无明确远期效果,熊去氧胆酸(UDCA)疗效尚可。UDCA使用剂...
肝门部胆管癌是指原发于左右肝管、左右肝管分叉部和肝总管上段的胆管黏膜上皮的恶性肿瘤。该病最早于1965年由美国耶鲁大学的Gerald Klatskin博士全面总结其的临床、病理特点,故又称其为…
参与专家:白雪莉、梁廷波
原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种以慢性进行性胆汁淤积为特点的自身免疫性肝病,多见于中老年女性,常表现为乏力、皮肤瘙痒和黄疸。病理特点为进行…
参与专家:黄缘、王静月、董家鸿
胆管炎是由胆道感染或自身免疫等因素导致的胆道炎症性疾病。急性胆管炎是由胆道梗阻合并感染导致的胆道炎症。本条目讨论急性胆管炎。急性胆管炎如果梗阻没有及时解除,感染未能控制,即可能发展为急性梗阻化脓性…
参与专家:丁辉︱解放军总医院、令狐恩强︱解放军总医院
…肝吸虫病(hepatic distomiasis)。本病呈世界性分布,主要流行于中国、日本、朝鲜、印度、菲律宾、越南、老挝等东南亚各国,美国、澳大利亚、德国、埃及、波兰等陆续报道有华侨感染病例报道。在亚洲…
参与专家:唐红
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的以慢性肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性疾病,女性发病率较高,病理表现为进行性、非化脓性、炎症损伤为特征的小胆管炎及胆汁淤积、肝纤维化,最终可发展为肝硬化和…
参与专家:负责人
药物性肝病是指由药物本身或其代谢产物而引起的肝脏损伤。
目前已知可引起肝损伤的药物(包括中草药和食物添加剂等)已近千种,成为突出的健康问题,约占西方50%以上急性肝衰竭以及4%~10%黄疸患者的病因…
参与专家:李荣雪,吕富靖、张澍田
肝胆管结石病(hepatolithiasis)即原发性肝胆管结石(primary intrahepaticstone)特指始发于肝内胆管系统的结石,不包括胆囊内排降并上移至肝内胆管的结石,也不包括…
参与专家:步向阳、董家鸿
胆管扩张症(biliary dilatation, BD),又称先天性胆管囊肿或先天性胆管囊状扩张症,表现为局部胆管的原发性异常扩张。病变可发生在胆道系统的任何部位,其中胆总管病变最常见。关于其命名…
参与专家:杨世忠、董家鸿
胆管癌是指发生在肝外胆管,即左、右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。近年来胆管癌发病率逐年升高,在个别高发地区10年来胆管癌发病率甚至已经翻番。胆管癌恶性程度高,根治性手术切除是目前治疗胆管癌最重要的方法…
参与专家:负责人