原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的以慢性肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性疾病,女性发病率较高,病理表现为进行性、非化脓性、炎症损伤为特征的小胆管炎及胆汁淤积、肝纤维化,最终可发展为肝硬化和…
参与专家:侯勇
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
目前,原发性胆汁性肝硬化发病机制尚不完全清楚。遗传和环境因素对PBC的发生起重要作用。暴露于化学物、感染、外源性物质被认为是改...
病理
原发性胆汁性肝硬化的基本病变是肝内小叶间胆管的慢性非化脓性破坏性胆管炎。肝脏病理改变通常分为四期:Ⅰ期特征为汇管区小叶间胆...
病史要点
PBC病情进展临床阶段可以分为:临床前阶段(AMA抗体阳性,没有任何症状且肝功能正常);无症状期(肝功能异常,但无临床症状);症...
症状要点
本病起病较隐匿。最常见的症状是乏力和瘙痒。乏力尽管是非特异性的症状,但是最常见的症状,80%的患者都存在,疾病早期即可出现。严...
治疗原则
所有肝功能异常的患者均应进行治疗。AMA阳性而碱性磷酸酶正常的患者,应随访并每年进行肝功能检查。没有生物化学异常的AMA阳性的个...
一般治疗
目前对皮肤瘙痒尚无非常有效的治疗方法。熊去氧胆酸(UDCA)可减轻瘙痒,另外可选用口服阴离子交换树脂消胆胺。消胆胺可结合胆酸和...
…包绕再生的肝细胞而形成大、小结节,正常肝小叶结构及血管解剖结构破坏而形成肝硬化。随着病情进展,晚期可出现肝功能衰竭、门静脉高压及多种并发症如腹水、肝性脑病、肝肾综合征、消化道出血、肝肺综合征等。
…
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
药物性肝病是指由药物本身或其代谢产物而引起的肝脏损伤。
目前已知可引起肝损伤的药物(包括中草药和食物添加剂等)已近千种,成为突出的健康问题,约占西方50%以上急性肝衰竭以及4%~10%黄疸患者的病因…
参与专家:李荣雪,吕富靖、张澍田
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、γ-球蛋白升高、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速…
参与专家:王倩怡︱北京友谊医院、贾继东︱北京友谊医院
…抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类。前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS;后者是指同时发生另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等合并SS时…
参与专家:何菁、李鸿斌
人类有9种功能蛋白与遗传性线粒体脂肪酸氧化直接相关,参与的生物酶包括胞膜肉碱(carnitine)转运酶、肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ和Ⅱ(CPTⅠ,CPTⅡ)、长链酰基辅酶A脱氢酶(long-chain …
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
混合性结缔组织病是1972年Sharp等首先提出的同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA…
参与专家:潘正论、陈盛
多发性神经病是指包括遗传性、代谢性、中毒性、营养缺乏性、感染后或变态反应性等各种原因所致的,表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合征。
参与专家:牛松涛、张在强
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,…
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
是由于大剂量化/放疗等原因引起肝小叶中央静脉和小叶下静脉、血窦内皮细胞损伤,导致肝内小静脉和血窦的非血栓性狭窄闭塞,同时伴有小叶中心肝细胞的不同程度的坏死。在临床上表现为肝肿大,腹水,体重增加和黄疸…
参与专家:陈欣、王建祥