外周神经鞘瘤是指起源于周围神经或具有各种神经鞘细胞(雪旺细胞、神经束膜细胞、成纤维细胞)的一类肿瘤,主要指神经纤维瘤和神经鞘膜瘤,多为良性,生长缓慢,极少恶变。但是少数外周神经鞘瘤为恶性,称恶性外周…
参与专家:彭林、陆云涛、漆松涛/南方医院
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
NF2基因突变被公认参与了神经鞘瘤发病,但其突变位点无一致定论。NF2基因外的位点突变也许参与神经鞘瘤发病,DNA甲基化等表观遗传学...
病理
依据细胞含量、形态学、空间排列及黏液样变性程度,神经鞘瘤分为2种组织类型:束状型或紧密型(Antonio A区);网状型或疏松型(An...
病史要点
(1)良性外周神经鞘瘤主要表现为无痛性肿物,触诊质韧或柔软,边界清楚,可活动,皮温、皮色正常,肢体远端无感觉及运动功能障碍等...
症状要点
(1)良性肿瘤早期多无症状,肿块增大后压迫局部软组织和神经干出现麻木、疼痛或肢体乏力。
(2)恶性肿瘤主要引起局部快速进展的肿...
治疗原则
手术切除是主要治疗方法。良性外周神经鞘瘤应该争取保留神经干,神经纤维瘤应该尽可能保留有功能的神经,必要时截断发生神经再行神...
一般治疗
恶性肿瘤诱发疼痛和神经功能障碍时要镇痛与对症处理,少数恶液质患者需要支持治疗并加强基础护理。
与肿瘤部位有关。术中如果注意保留主干神经,术后多不会遗留明显神经功能障碍。神经移植者术后有望逐渐恢复大部分功能。
恶性肿瘤容...
…发生于面神经的任何部位。颅外的面神经鞘瘤在口腔颌面外科较多见,颅内面神经鞘瘤主要位于颅中、后窝。
慢性进展性面瘫是面神经鞘瘤的典型临床表现。但是约有11%的病例突发面瘫,27%的面神经鞘瘤患者没有面瘫。有…
参与专家:焦保华
…鞘瘤发病率较低,约占25%~45%。头颈部神经鞘瘤主要发生于除嗅神经和视神经外的颅神经,如听神经、面神经、舌下神经及迷走神经干;其次是头颈部的周围神经,交感神经发生者少见。神经鞘瘤有恶变的可能,但恶变…
参与专家:臧传善、孙彦
面神经肿瘤是一种较为少见的原发于第Ⅶ脑神经的肿瘤,一般为良性,绝大多数是神经鞘膜瘤,少见神经纤维瘤和面神经血管瘤,面神经鞘膜瘤与其他颅底神经鞘膜瘤类似,大多数面神经鞘瘤属散发型,仅有少数属于肿瘤易感…
参与专家:韩维举
恶性外周神经肿瘤,泛指任何起源于外周神经或显示神经鞘不同分化的恶性肿瘤,占软组织恶性肿瘤的5%~10%,包括来源于外周神经恶性肿瘤、神经纤维瘤恶变或显示神经鞘膜分化的梭形细胞肉瘤等,在WHO软组织…
参与专家:吉宏明
神经鞘瘤是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。患者多为30~40岁的中年人,无明显性别差异。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色…
参与专家:负责人
外周神经纤维瘤是指起源于外周神经鞘膜细胞即施万细胞的肿瘤,它既可独立发生(称孤立性神经纤维瘤);亦常发生在神经纤维瘤病I型的患者中。通常所指的神经纤维瘤又称孤立性神经纤维瘤,是一种生长缓慢的良性肿瘤…
参与专家:负责人
三叉神经鞘瘤是仅次于听神经鞘瘤的第二常见的颅内神经鞘瘤,约占颅内肿瘤的0.5%,占颅内神经鞘瘤0.8%~8%。本病多见于30~60岁人群,女性多见,三叉神经鞘瘤的症状期较长,多在1年以上,1/3的…
参与专家:赵刚
神经纤维瘤病系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病,是最常见的神经皮肤性疾病。神经纤维瘤病1型占神经纤维瘤病的90%以上。外周多发神经…
参与专家:王占祥
…性脱髓鞘性视神经炎及非特发性脱髓鞘性视神经炎两大类,以便针对病因进行治疗。
参与专家:李燕、王勤美