女性性早熟指女孩8岁前出现乳腺增大,阴毛、腋毛生长等任何一项或多项,或第二性征或月经初潮开始于10岁前,或青春期发育与性发育早于当地正常儿童发育平均年龄2.0(或2.5)个标准差以上。随着生活水平的…
参与专家:疾病编写组、母义明
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.真性性早熟 又称中枢性性早熟,完全性性早熟或促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟。患儿发育顺序与正常青春期发育相似,但发育...
病史要点
了解第二性征变化的时间顺序( 外阴、乳房、阴毛等)和速度,询问过去史中有无中枢神经系统感染、头颅外伤或慢性疾病,视觉的变化等,...
症状要点
1.真性性早熟
(1)提前出现的女性性征发育,阴道出血、乳房发育,臀部变宽,阴毛及腋毛的长出;
(2)骨龄提前2年以上;
(3)性早熟同时...
治疗原则
治疗目的是查出并治疗器质性病因, 控制和减缓性成熟的程度和速度,使已发育的第二性征消退,抑制骨骺过早闭合,改善最终成年身高,...
一般治疗
病因治疗
1.肿瘤
(1)切除肿瘤;
(2)放疗或化疗。
2. 甲状腺功能减低
(1)甲状腺激素替代治疗;
(2)对症治疗。
3. 先天性肾上腺皮质增...
性早熟是指青春期提早出现的发育异常。一般认为男孩在9周岁以前呈现第二性征的现象称之为男性性早熟。性发育的年龄受地域、环境、种族和遗传的影响。近年来,随着人们生活水平的提高和现代化进程的加速,性早熟的…
参与专家:疾病编写组、赵家军
X-性连锁先天性肾上腺发育不良症是一种X染色体连锁的遗传疾病,女性为携带者,男性患病。AHC患者可表现为进行性精神萎靡及皮肤色素沉着。临床表现为肾上腺皮质功能减退症(adrenocortical …
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
先天性肾上腺皮质增生症(CAH),指的是肾上腺皮质类固醇激素合成酶先天性活性缺乏,所导致的一种常染色体隐性遗传病。由于肾上腺皮质类固醇激素合成酶活性缺乏,肾上腺皮质类固醇激素合成减少或缺失,...
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。由于皮质醇水平降低,负反馈抑制垂体释放...
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
女性性早熟指女童8岁前出现第二性征或10岁前月经初潮。可大致分为真性(又称中枢性、完全性)和假性(又称周围性、不完全性)两类。
参与专家:疾病编写组、黄国宁
骨纤维异常增殖症,又称为纤维结构不良,是颅颌面部常见的一种骨组织的良性病变。文献报道其发生率占所有骨肿瘤的2.5%~10%。1938年,Lichtenstein 首次命名并描述该疾病。该病的特点是正常的骨组织被纤...
参与专家:张智勇
性早熟(precocious puberty)是儿科内分泌系统的较常见的性发育异常,是指青春期提早出现,女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。有中枢性性早熟(CPP)和外周性性早熟…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
糖皮质激素不敏感综合征是指患者血和尿中的糖皮质激素明显高于正常水平,但由于靶细胞上的受体对其敏感性降低,而引起的一系列临床综合征,常见高血压、低血钾及高雄激素血症等。
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
McCuneAlbright Syndrome(MAS)综合征是一种较少见的散发性先天性伴有皮肤斑片状色素沉着和多发性囊性纤维性骨发育不良的先天性内分泌障碍综合征。其内分泌功能障碍可表现为性早熟、…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超