Carney综合征是多发性内分泌腺肿瘤综合征(MEN)中的一种特殊类型。由Carney于1985年首次完整而详尽地描述,将具有黏液水肿、皮肤斑点状色素沉着和内分泌腺机能亢进者视为一综合征,这些组分也可单独存在...
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
是一种获得性自身免疫性出血性疾病,,以单独血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加、排除任何引起血小板减少的继发因素为特征。成人ITP的年发病率为3.9~5.6/105,儿童ITP的发病率为4.0~5.0/105。
参与专家:刘晓帆、王建祥
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是自身免疫异常造成的神经根周围神经病,目前尚未找到特异性致敏抗原。临床表现为慢性进展或波动进展的感觉运动周围神经病。脑脊液检查可发现蛋白明显升高...
参与专家:张在强
血管活性肠肽瘤是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤。由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽进而引起顽固性水泻、低血钾、胃酸过少或无胃酸,故又称为WDHA或WDHH综合征。瘤体主要发生于胰岛D1细胞,以胰体、尾部最多...
参与专家:疾病编写组、邹大进
纯红细胞再生障碍性贫血是指红系显著减少或缺少所致的一种贫血。发病原因是胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发;有些病例原因不明,多与免疫有关。贫血是唯一的症状和体征。治疗包括...
参与专家:宋琳、井丽萍
重症肌无力是T细胞辅助B细胞介导的自身免疫性疾病,主要累及神经肌肉接头突触后膜,影响神经突触冲动传递。临床主要特征是骨骼肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。
参与专家:张星虎、王化冰
HE常见于女性,临床表现多样,呈急性或亚急性发病,可出现痫性、卒中样发作和精神异常等多种临床症状,血中抗甲状腺抗体增高,对皮层类固醇激素治疗反应良好,病程呈复发/缓解或进展性,大多预后良好。...
参与专家:方瑞乐
脂质性肺炎是指脂质样物质在肺内聚集导致的肺脏实变,临床上十分少见。本病根据病因分为内源性和外源性两种类型。根据病程可分为急性和慢性两种类型。临床症状以咳嗽、咳痰、胸痛、咯血和发热等为主要表...
参与专家:赵亚滨、王辰
先天性纯红细胞再生障碍性贫血,又称Diamond-Blackfan贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA),是指婴儿及早期儿童贫血伴外周血网织红细胞及骨髓红系前体细胞缺乏,为先天性骨髓衰竭性疾病。 本病曾于19...
参与专家:刘天峰、陈晓娟
特发性间质性肺炎(Idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组病因不明的间质性肺疾病。该病可累及肺实质和(或)肺间质,病理表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺纤维化,引起肺顺应性...
参与专家:朱敏、王辰