…PBC发病率随地区不同而差异很大,国外报道患病率每百万人中有19~402例。我国没有相关流行病学方面的研究。
2011年中华医学会风湿病学分会制定了自身免疫性肝病诊断和治疗指南,其中包括原发性胆汁性肝硬化…
参与专家:负责人
…肺静脉压正常。以往标准为静息状态下心导管测定肺动脉平均压(PAPm)25mmHg。2015年ESC最新指南将其分类为毛细血管前肺动脉高压(PAPm≥25mmHg、PAWP≤15mmHg),毛细血管后…
参与专家:乔岩、马长生
边缘区B细胞淋巴瘤,来自边缘区B细胞,占成人非霍奇金淋巴瘤的5%~17%,它可以累及淋巴结及结外组织,又根据受累部位不同,分为脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、结边缘区淋巴瘤(NMZL)及结外黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)三类,其中MALT又根据累及部位分胃肠道MALT及非胃肠道MALT。尽管大多认为三种MZL均起源于生发中心后记忆B细胞,但却有着不同的生物学及临床特征。…
参与专家:吕瑞、李增军
淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,因这类蛋白纤维接触碘硫酸时出现与淀粉类似的反应,故命名为“淀粉样蛋白”。淀粉样变性病是一组由此类特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病,可为局限性和系统性。系统性淀粉样变性病是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的…
参与专家:刘莉、黄雯
…阳性浆细胞浸润 (IgG4阳性浆细胞40%)为主要特点,同时或相继累及涎腺、泪腺、胰腺、胆管、腹膜后组织、肺脏、肾脏、淋巴结、甲状腺等。本病病因未明,发病率较低,流行病学资料相对匮乏。
参与专家:负责人
皮质醇增多症,亦称库欣综合征(CS),意为任何原因引起以皮质醇分泌增多为主的肾上腺皮质功能亢进症。可发生于任何年龄,以20~45岁年龄段多见,成人多于儿童,女性多于男性。…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
1999-2001年,Dyck等在一些糖尿病性腰骶神经根神经丛病患者的神经活检中发现了微血管炎性神经病理改变,并据此提出,当糖尿病周围神经病是由于糖尿病性微血管炎所引起者,即称为微血管炎性糖尿病周围神经病。
微血管炎性糖尿病周围神经病属血管炎性周围神经病范畴,依据病因归类于其他类神经微血管炎,是糖尿病性周围神经病的重要表现形式。…
参与专家:牛松涛、张在强
血脂谱异常症(dyslipidemia)又称为高脂血症(hyperlipidemia),是指血浆中的脂蛋白谱异常,一般特指甘油三酯和LDL-C升高伴或不伴HDL-C降低。人群中的血脂水平近似呈正态分布,正常与非正常之间的界限...
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
…2008年世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类将HCD归类为成熟小B细胞肿瘤中。Bianchi等根据变异细胞产生不同的截短重链,将 HCD进一步细分为α(IgA1-2)、γ (IgG1-4)和μ(IgM)亚型,…
参与专家:隋伟薇、李增军
近年来, 由于人们生活水平的提高、生活方式的改变、人口老龄化及肥胖等因素,糖尿病的发病率在世界各国,尤其在发展中国家迅速增长。糖尿病已成为一种严重危害人类健康的常见多发的慢性代谢性疾病。2型糖尿病是…
参与专家:疾病编写组、向光大