新生儿出血症是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子合成不足及活性降低的自限性出血性疾病。
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
…维生素K缺乏引起第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ和蛋白C和蛋白S的活性降低。维生素K依赖因子分子大小差别不大(约50kD),有显著地顺序同源性和相同的功能(丝氨酸蛋白酶)。维生素K的缺乏影响γ-羧基化反应,使这些凝血因子…
参与专家:张磊
凝血因子Ⅶ(FⅦ)曾称为稳定因子。FⅦ缺乏症首先由Alexander报道于1951年,现已有150例。本病罕见,发病率估计为1/50万。国内王鸿利等曾报道一个家族3例。Goodnight于1971年…
参与专家:刘葳、张磊
本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart-Prower因子。本病罕见,文献中约50例。有人估计发病率低于1/50万。国内上海瑞金医院及褚金龙等先后曾报道本病4例。…
参与专家:刘葳、张磊
肾静脉血栓形成(renal venous thrombosis,RVT)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起的一系列病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧,发生部位有主干、单...
参与专家:李国刚、黄雯
遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷。因功能正常的蛋白质合成降低所引起本病者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性,后者则阳性。目前…
参与专家:刘葳、张磊
抗磷脂综合征是以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等为主要表现,伴有抗磷脂抗体阳性的临床综合征。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等。...
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
新生儿颅内出血是新生儿常见的危重症,主要因缺氧或产伤引起,早产儿发生率高于足月儿,预后较差。新生儿颅内出血常见四种类型,包括硬膜下出血、原发性蛛网膜下腔出血、小脑内出血和脑室周围—脑室内出血。存活者…
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
…尸检报道,由于PE的临床表现和常规检查缺乏特异性,以及该病的临床症状复杂,临床医师对其认识不足,导致肺栓塞误诊、漏诊率分别高达67%、79%。如果生前得到及时的诊断和治疗,病死率可下降到8%。因此,合理…
参与专家:甘辉立、冯磊
肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)是来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉及其分支的疾病,以循环和呼吸功能障碍为主要临床和病理生理特征。除血栓外,其他栓子如脂肪、…
参与专家:谢万木、王辰