…维生素K缺乏引起第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ和蛋白C和蛋白S的活性降低。维生素K依赖因子分子大小差别不大(约50kD),有显著地顺序同源性和相同的功能(丝氨酸蛋白酶)。维生素K的缺乏影响γ-羧基化反应,使这些凝血因子…
参与专家:张磊
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
多数因维生素K缺乏引起。新生儿体内没有贮存维生素K,仅出生前从母体获得一部分。新生儿肠道缺乏正常细菌菌群,不能合成维生素K2。...
病史要点
足月出生的新生儿维生素K依赖因子的水平约为正常成年人的一半,此时主要是因为合成能力低下而不是因为维生素K缺乏。出生后维生素K的...
症状要点
新生儿出血大多在分娩后2~3天突然发生,出血可发生在脐带、胃肠道、泌尿道、注射或手术部位。严重者可有内脏广泛出血,包括颅内和...
治疗原则
首选输注新鲜冰冻血浆,辅以维生素K治疗。由于新生儿出血难以预测,美国儿科科学院建议应给所有新生儿肌注维生素K以预防新生儿出血...
一般治疗
可以输注新鲜冰冻血浆或者凝血酶原复合物作为替代治疗。一些出血严重的患者可输注新鲜冰冻血浆。1次剂量15~20ml/kg,将迅速提高凝...
可以出现危及生命的出血,例如颅内出血,消化道出血等。
凝血因子Ⅶ(FⅦ)曾称为稳定因子。FⅦ缺乏症首先由Alexander报道于1951年,现已有150例。本病罕见,发病率估计为1/50万。国内王鸿利等曾报道一个家族3例。Goodnight于1971年…
参与专家:刘葳、张磊
本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart-Prower因子。本病罕见,文献中约50例。有人估计发病率低于1/50万。国内上海瑞金医院及褚金龙等先后曾报道本病4例。…
参与专家:刘葳、张磊
肾静脉血栓形成(renal venous thrombosis,RVT)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起的一系列病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧,发生部位有主干、单...
参与专家:李国刚、黄雯
遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷。因功能正常的蛋白质合成降低所引起本病者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性,后者则阳性。目前…
参与专家:刘葳、张磊
抗磷脂综合征是以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等为主要表现,伴有抗磷脂抗体阳性的临床综合征。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等。...
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
…,PTE在国内人群同样高发,随诊断意识与水平的提高,国内PTE诊断例数近十余年来显著增加。PTE病死率高,有些患者病情凶险,是内科急症之一。
参与专家:谢万木、王辰
由多种病因引起的肝脏慢性、进行性、弥漫性病变,致病因子反复或持续作用下,肝细胞发生弥漫性炎症坏死、凋亡,诱发肝脏广泛的结缔组织增生形成纤维隔。肝细胞再生形成再生结节,最终正常肝小叶结构破坏,纤维间隔…
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
…主要临床表现为出血或血栓,40%的患者有轻度的脾肿大,往往大多数患者无症状。发热、多汗、体重减轻等高代谢症状较少见。一些病例可转化为骨髓纤维化、真性红细胞增多症或慢性髓细胞白血病,少数病例可转化为急性…
参与专家:胡耐博、肖志坚
淀粉样变性(Amyloidosis)由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质(amyloid protein)沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多...
参与专家:隋伟薇、李增军