…粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的小血管炎,包括肉芽肿性血管炎(旧称韦格纳肉芽肿)、显微镜下多血管炎和嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(旧称Churg-Strauss综合征)。肺血管炎的临床表现复杂多样,且单纯孤立的…
参与专家:施举红、王辰
…neutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA)密切相关,这类疾病包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswith polyangiitis,GPA),即韦格纳肉芽肿病(…
参与专家:黄雯
肉芽肿性多血管炎(GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(WG),是坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道,绝大多数病例出现肾脏受累。GPA病因尚未明确,经典的组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和…
参与专家:温鸿雁、戴冽
结节性多动脉炎是一种原发性坏死性血管炎,主要累及中等动脉。中等动脉指的是滋养内脏器官的主要动脉及其初始分支。动脉血管壁出现坏死性炎症,可导致动脉瘤形成或血栓形成。PAN发病率较低,欧洲国家每年的…
参与专家:叶华、戴冽
多发性肌炎是指一组主要导致横纹肌的弥漫性特发性的炎症性肌病。包括皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎。皮肌炎在儿童多见,单纯的多发性肌炎在儿童少见,包涵体肌炎仅见于成年以后。主要特征为四肢对称性的近端…
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
血管炎是由于不同大小的血管壁受炎性细胞浸润、破坏,使受累组织继发性缺血的一组疾病。当周围神经病变是由于坏死性血管炎所引起者,即称为血管炎性周围神经病。
参与专家:牛松涛、张在强
干燥综合征(SS)是以口、眼干燥为主要临床表现的系统性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身…
参与专家:何菁、李鸿斌
…性渗出影,严重者可出现呼吸衰竭,危及生命。DAH最常见的病因为各种原因所致的肺毛细血管炎,除此之外也存在组织学上无毛细血管炎的多种病因。支气管肺泡灌洗对DAH的诊断具有重要的辅助作用。以肺泡毛细血管炎…
参与专家:李海潮、王辰
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以往称为变应性肉芽肿血管炎,是以哮喘、皮肤和神经损害为主的大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎为特征的主要累及中、小动脉和静脉的系统性血管炎。…
参与专家:高冠民、戴冽
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是最早被阐述的系统性血管炎, 是累及中、小动脉全层,以节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。常有多系统受累,临床表现复杂且…
参与专家:廖洪斐