…中枢神经系统和内脏器官的良、恶性肿瘤和囊肿,主要表现为视网膜成血管细胞瘤(50%~65%)、中枢神经系统成血管细胞瘤(60%~80%)、胰腺囊肿(30%~65%)、肾细胞癌和(或)多发性囊肿(30%~50%)、…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
皮质醇增多症为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其中最多见的是垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的疾病类型,为库欣病。
参与专家:刘新民、马长生、刘小慧
皮质醇增多症,亦称库欣综合征(CS),意为任何原因引起以皮质醇分泌增多为主的肾上腺皮质功能亢进症。可发生于任何年龄,以20~45岁年龄段多见,成人多于儿童,女性多于男性。
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
类白血病反应是指患者在某些情况下出现外周血白细胞显著增高和(或)存在有异常未成熟白细胞,与某些白血病相类似,但随后病程或尸检证实没有白血病。类白血病反应并不与幼粒幼红细胞增多症同义,后者是指外周血中…
参与专家:魏述宁、魏辉
…的一种临床综合征。MEN发病年龄较早,是常染色体显性遗传病,可呈家族性发病。常见的MEN主要包括垂体、甲状腺(包括甲状腺滤泡旁细胞)、甲状旁腺、胰岛、肾上腺皮质与髓质等。这些肿瘤可为良性腺瘤,也可为…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
马兜铃酸肾病是一类由短期大剂量或长期低剂量服用含有马兜铃酸成分的药物所导致的急性或慢性肾小管间质疾病。其确切发病机制仍不明确。现有研究表明,马兜铃酸主要损伤肾小管上皮细胞,但不同剂量的马兜铃酸损伤…
参与专家:吴华、黄雯
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是起源于生发中心后终末分化B淋巴细胞的恶性克隆性浆细胞疾病,特征为单克隆浆细胞在骨髓中增殖并合成分泌单克隆免疫球蛋白,导致高钙血症、肾功能损害…
参与专家:徐燕、王建祥
肾上腺意外瘤也称为肾上腺偶发瘤,是指临床上无症状的偶然发现的肾上腺皮质的肿瘤。因为症状不明显,所以临床较少发现。肾上腺偶发瘤一般无功能,不产生大量激素,约占偶发瘤的38.3%。但有的肿瘤尽管临床…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
1927年Fanconi首次报道了3例儿童,全血细胞减少合并多发性先天畸形。不久,Uehlinger报道了1例相似的患者,伴有拇指和肾脏的畸形。1931年,Naegeli将其命名为先天性再生障碍性…
参与专家:张丽、魏辉
…包绕再生的肝细胞而形成大、小结节,正常肝小叶结构及血管解剖结构破坏而形成肝硬化。随着病情进展,晚期可出现肝功能衰竭、门静脉高压及多种并发症如腹水、肝性脑病、肝肾综合征、消化道出血、肝肺综合征等。
…
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院