血友病(hemophilia)是一组血液中缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
活化部分凝血活酶时间是目前常用的筛查内源性凝血系统是否正常的较敏感的试验,其与凝血酶原时间同时检测是目前二期止血缺陷的主要筛选试验组合。
参与专家:检查库编写组、周晋
获得性凝血因子抑制物是一些能够直接中和血液中凝血蛋白或干扰凝血反应的病理性大分子成分,多数获得性凝血因子抑制物以抗体的形式出现,可继发于遗传性凝血因子缺乏的患者进行血制品治疗后,也可发生于先前凝血…
参与专家:陈云飞、张磊
血管性血友病(vWD)是一种先天性von Willebrand 因子(vWF)量的减少或质的异常所引起的出血性疾病。vWD的发病率各个国家报道不一,英国约为4/105,瑞士约为…
参与专家:薛峰、张磊
应用火箭电泳法:将待测血浆分别加入含有FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ抗血清的琼脂板中进行电泳,抗原抗体形成火箭样的沉淀峰,其峰的高度与因子的抗原含量呈正相关,根据标准曲线可计算出各...
参与专家:曹科、朱江贤、张时民
…血友病总人数大概在10万左右。
研究进展:
1 血友病A抑制物研究进展
血友病A患者在替代治疗(预防治疗或者按需治疗)中可能会产生针对FⅧ的中和性抗体。抗体的产生增加了治疗难度,也增加了患者的致残率及…
参与专家:薛峰、王建祥
凝血时间指测定血液离开人体后,到发生凝固所需的时间,主要反映内源性凝血过程第一期有无异常。
参与专家:检查库编写组、周晋
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。根据缺乏凝血因子的种类不同可分为血友病A(因子Ⅷ)、血友病B(因子Ⅸ缺乏)及血友病C(因子Ⅺ缺乏)。血友病A多见,约占85%。血友病…
参与专家:李焕铮、唐少华
遗传因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年,当时命名为血友病C,但现在一般称为遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔,其杂合子发生率可达2%~13%,纯合子发生率约0.1%。但…
参与专家:薛峰、张磊
活化凝血时间测定较凝血时间测定敏感性高,在肝素治疗监护时有应用价值。
参与专家:检查库编写组、周晋