血管活性肠肽瘤是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤。由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽进而引起顽固性水泻、低血钾、胃酸过少或无胃酸,故又称为WDHA或WDHH综合征。瘤体主要发生于胰岛D1细胞,以胰体、尾部…
参与专家:疾病编写组、邹大进
由多种病因引起的肝脏慢性、进行性、弥漫性病变,致病因子反复或持续作用下,肝细胞发生弥漫性炎症坏死、凋亡,诱发肝脏广泛的结缔组织增生形成纤维隔。肝细胞再生形成再生结节,最终正常肝小叶结构破坏...
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
溶血尿毒综合征是由多种病因引起血管内溶血的微血管病,临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型,...
参与专家:疾病编写组、黄建萍
遗传性果糖不耐受症(Hereditary fructose intolerance),又称果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病,系因果糖-1,6-二磷酸醛缩酶(fructose-1,6-…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
急性肾衰竭是由多种原因引起的肾生理功能在短期内急剧下降或丧失的临床综合征,患儿体内代谢产物堆积,出现氮质血症、水及电解质紊乱和代谢性酸中毒等症状。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…可有中到重度溶血,外周血口形细胞可达10%~30%,MCV增高,MCHC减低,渗透脆性增加,脾切除无效。在国外,HST于1961年由Lock首先提出,国内于1983年首次报道。
参与专家:周康、张莉
甲状腺功能亢进危象,简称甲亢危象,是指甲状腺功能亢进未能得到及时有效控制,在某种诱因作用下病情急剧恶化,危及生命的一种状态。是甲亢少见的并发症,病情危重,病死率很高。常在未诊断或治疗不彻底...
参与专家:疾病编写组、郭立新
丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症,是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。红细胞酶活性的缺乏可引起红细胞寿命缩短,临床表现为遗传性非球形红细胞性溶血性贫血。现已…
参与专家:李建平、周康
立夫特山谷热(rift valley fever,RVF)亦称为裂谷热,是一种人畜共患病。病原体为立夫特山谷热病毒,传播媒介主要为蚊虫。人感染立夫特山谷热病毒后多无症状,少数可有发热、头痛、视网膜炎…
参与专家:白雪帆、蒋伟