神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤,绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处,少数肿瘤可部分发生在椎间孔内,使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性的有恶性神经鞘…
参与专家:张真榕、刘德若
先天性肾上腺皮质增生症(CAH),指的是肾上腺皮质类固醇激素合成酶先天性活性缺乏,所导致的一种常染色体隐性遗传病。由于肾上腺皮质类固醇激素合成酶活性缺乏,肾上腺皮质类固醇激素合成减少或缺失,导致…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
…发病率为180/10万人左右,男性稍多于女性,Ⅱ、Ⅲ支较Ⅰ支痛更多见。
参与专家:于炎冰
原发性甲旁腺功能亢进症(简称原发性甲状旁腺亢功能亢进)可分为原发性、继发性、三发性三种。原发性是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)过度分泌,通过对骨骼和肾脏的作用,引起的钙…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
巴特综合征是由Bartter在1962年首先描述的一组症状群,包括低钾代谢性碱中毒、血浆肾腺素活性增高、醛固酮增多、血压对血管紧张素Ⅱ反应降低等,是肾小管转运钠钾障碍的一种疾病。我国于1979 年报…
参与专家:疾病编写组、邹大进
淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,因这类蛋白纤维接触碘硫酸时出现与淀粉类似的反应,故命名为“淀粉样蛋白”。淀粉样变性病是一组由此类特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的…
参与专家:刘莉、黄雯
白塞病(Behcet'sdisease,BD),是一种以细小血管炎为病理基础的全身慢性进行性、复发性、系统性损害的疾病。临床主要以慢性、复发性口腔溃疡,生殖器黏膜溃疡以及眼色素膜炎为主要表现,故又…
参与专家:黄雯
…血管炎。它是一个集自身免疫性疾病和淋巴增殖性疾病为特点的独特疾病。女性多见,多发年龄为25~45岁。冷球蛋白的组成是多相的。目前,根据克隆和冷球蛋白的类型冷球蛋白血症可分为三大类:Ⅰ型(单克隆冷球蛋白):…
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛
肾病综合征(nephriticsyndrome,NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
糖皮质激素不敏感综合征是指患者血和尿中的糖皮质激素明显高于正常水平,但由于靶细胞上的受体对其敏感性降低,而引起的一系列临床综合征,常见高血压、低血钾及高雄激素血症等。
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军