…17)(q22;q21),95%以上的患者可检测到PML/RARa融合基因。患者易合并弥漫性血管内凝血(DIC)和纤维蛋白溶解亢进,临床上出血倾向较重。自20世纪80年代引入全反式维A酸(all-…
参与专家:李艳、魏辉
…,PTE在国内人群同样高发,随诊断意识与水平的提高,国内PTE诊断例数近十余年来显著增加。PTE病死率高,有些患者病情凶险,是内科急症之一。
参与专家:谢万木、王辰
1933 年,Wintrobe 等首先在一例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀、温暖后又溶解的蛋白质。1947 年,Lerner 等命名其为冷球蛋白。1962年Losalluto等首先报告了冷球蛋白血症。冷球蛋白是指在低温...
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛
…局限性GPA。诊断主要是依据临床症状和组织病理学证实存在坏死性肉芽肿性血管炎。该病男性略多于女性,发病年龄在5~91岁,40~50岁是本病的高发年龄。全世界范围内,GPA患病率为23.7~156.5/…
参与专家:温鸿雁、戴冽
珠蛋白生成障碍性贫血原名“地中海贫血”、“海洋性贫血”,是由于遗传性珠蛋白基因缺陷导致一个或多个珠蛋白链合成率减低,从而珠蛋白链合成不平衡,血红蛋白生成缺陷,其他相对过多的珠蛋白亚单位损伤...
参与专家:李建平、张莉
由多种病因引起的肝脏慢性、进行性、弥漫性病变,致病因子反复或持续作用下,肝细胞发生弥漫性炎症坏死、凋亡,诱发肝脏广泛的结缔组织增生形成纤维隔。肝细胞再生形成再生结节,最终正常肝小叶结构破坏...
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流...
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
干燥综合征(SS)是以口、眼干燥为主要临床表现的系统性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在...
参与专家:何菁、李鸿斌
类风湿关节炎是一常见的以慢性、对称性、侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。约70%的患者类风湿因子(RF)阳性。我国RA的患病率约为0.2%~0.4%。男女患病率之比为1:2~4,患病率随年龄增长而...
参与专家:戴生明、穆荣∣北京大学人民医院