巨细胞动脉炎是一种原因不明的、以侵犯大动脉为主并以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎,伴肉芽肿形成,有淋巴细胞、巨噬细胞、多核巨细胞侵润,一般无纤维素样坏死。巨细胞动脉炎主要累及主动脉弓...
参与专家:李伟浩、张小明
嗜酸性筋膜炎(EF)是一种少见的病因未明的结缔组织病,最早于1975年由Shulman报告,故旧称Shulman综合征。本病急性或亚急性起病,主要临床表现包括早期四肢和(或)躯干部位皮肤及皮下组织对称性红斑水肿...
狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重...
参与专家:疾病编写组、黄建萍
伯基特淋巴瘤是滤泡生发中心细胞来源的高度侵袭性B细胞肿瘤。最早于1897年由AlbertCook在非洲发现。DennisBurkitt于1938年首次报道此病,并于1958年首先描述了此类疾病的特点,故REAL分类法以Burkitt来...
参与专家:傅明伟、李增军
白塞病(Behcet‘s disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。约10%~...
参与专家:李伟浩、张小明
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是最早被阐述的系统性血管炎, 是累及中、小动脉全层,以节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。常有多系统受累,临床表现复杂且缺乏特异性;可仅局...
参与专家:廖洪斐
…肝衰竭。血清多种自身免疫抗体阳性,常伴随其他自身免疫病。原发性胆汁性肝硬化好发于中年女性,女性和男性的比例约为(9~10):1。血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶升高、抗线粒体抗体阳性是本病的重要特征。…
参与专家:侯勇
眼眶炎性假瘤是原发于眼眶组织的慢性非特异性炎症,组织学表现为炎症性疾病,临床表现类似肿瘤,故名炎性假瘤。其发病率居甲状腺相关眼病和淋巴增生性疾病之后,居眶内病变的第3位。可发生在任何年龄,平均发病…
参与专家:何为民
视神经脊髓炎谱系疾病是一种独立的具有复发性的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床常表现为视神经炎和(或)长节段横贯性脊髓炎(LETM),常伴有大脑、间脑以及脑干及极后区综合征。其临床症状、实验室检...
参与专家:张星虎、王化冰
显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小静脉、微小动脉和毛细血管)的系统性血管炎,常见受累器官为肾小球与肺,无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。本病平均发病年龄为50岁,男性...
参与专家:陈盛、戴冽