慢性粒细胞性白血病是一种以髓系增生为主的造血干细胞恶性疾病。表现为持续性进行性外周血白细胞增高,分类中有不同分化阶段的粒细胞,以中幼粒细胞以下偏成熟的细胞增高为主,脾肿大明显,甚至巨脾。本病有从慢性…
参与专家:顾闰夏、魏辉
先天性纯红细胞再生障碍性贫血,又称Diamond-Blackfan贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA),是指婴儿及早期儿童贫血伴外周血网织红细胞及骨髓红系前体细胞缺乏,为先天性骨髓衰竭性疾病。 本病曾于19...
参与专家:刘天峰、陈晓娟
葡萄糖脑苷脂累积病(GSD)由法国皮肤科医生Gaucher等首先描述。1919年由Brill定名为戈谢病。1965年证实其病因是溶酶体中酸性β葡萄糖脑苷脂酶(GBA)缺陷。GSD是先天性脂质代谢紊乱疾病中最常见的一种...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
肾动脉栓塞是指肾动脉主干及其分支因主要来源于心脏或大血管壁的栓子脱落,或自外界进入动脉,或因血管壁损伤或血液高凝状态等因素形成的血栓完全或部分堵塞肾动脉或其分支管腔所致的临床综合征。其病因...
参与专家:李国刚、黄雯
急性化脓性甲状腺炎是甲状腺罹患细菌感染(占多数)或真菌感染所致的急性炎症性疾病。AST是急性甲状腺炎主要类型,临床较少见。甲状腺有完整的包膜、丰富的血供和淋巴回流,局部含有高浓度的碘离子,抗感...
参与专家:疾病编写组、郭立新
丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症,是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。红细胞酶活性的缺乏可引起红细胞寿命缩短,临床表现为遗传性非球形红细胞性溶血性贫血。现已证实PK缺乏症是由...
参与专家:李建平、周康
嗜酸性粒细胞肺炎(Eosinophilic Pneumonia)指嗜酸性粒细胞引起肺实质浸润为特征的一组异质性疾病,伴或不伴有外周血中嗜酸性粒细胞增多。该类疾病的特点为肺部阴影、肺泡嗜酸性粒细胞增多,伴或不伴外...
参与专家:蒋捍东、王辰
血栓性微血管病(TMA)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的一组急性临床综合征,其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关,其起病...
参与专家:郑晓辉、王建祥
过敏性紫癜是一种由自身免疫复合物介导的系统性血管炎,主要是IgA沉积,属变应性系统性小血管炎综合征。Heberden在1802年首次报道该病,Schönlein在1837年认识到该病有紫癜、关节痛的临床表现。He...
参与专家:付荣凤、王建祥
成人斯蒂尔病(AOSD)是一组病因和发病机制不明,临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征。本病男女患病率相近,散布世界各地。好发年龄16~35岁。
参与专家:李萍、李鸿斌