淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,因这类蛋白纤维接触碘硫酸时出现与淀粉类似的反应,故命名为“淀粉样蛋白”。淀粉样变性病是一组由此类特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病,可为局限性和系统性。系统性淀粉样变性病是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的…
参与专家:刘莉、黄雯
显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小静脉、微小动脉和毛细血管)的系统性血管炎,常见受累器官为肾小球与肺,无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。本病平均发病年龄为50岁,男性多见,男女之比为1.8∶1,国外发病率为(1~3)/10万人,我国的发病率尚不清楚。…
参与专家:陈盛、戴冽
…缺血是由于各种原因导致的肾脏短时间内、快速的血供不足;严重者可因肾灌注减少持续存在,导致血流动力学介导的肾小球滤过率(GFR)降低而发生急性肾衰竭,其中以急性肾小管坏死(acute tubual …
参与专家:李国刚、黄雯
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身多系统、多器官受累的自身免疫性疾病。患者血清中含有以抗核抗体为代表的多种自身抗体;临床表现多样;多数起病…
参与专家:黄雯
…障碍,同时可伴发脑的血液循环障碍,发生脑组织缺血、缺氧及水肿,从而造成大脑功能紊乱而出现精神障碍症状。
2. 呼吸系统疾病所致的精神障碍:指在呼吸功能不全的基础上由呼吸生理学、血液学和脑代谢等多方面改变…
参与专家:叶翠
肾血管性高血压(RVH) 为外科可治愈的高血压之一, 占小儿继发性高血压的5%~25%。由于小儿诉说不清楚或不明确,早期症状不易引起家长注意,常在主要靶器官受累症状出现时才去诊治,往往失去了早期治疗…
参与专家:党西强、黄建萍
…中年时期被发现,也可在任何年龄发病。
在新生儿期被诊断多囊性肾疾病的常常是ARPKD,是一种罕见的疾病,每40 000个出生儿中可见一例, 但是,50%有此病的新生儿在出生几个小时或者几天就死亡了,这…
参与专家:瓦斯里江·瓦哈甫、张小东
…甲状旁腺已发展为自主的增生或腺瘤,因此在去除了甲旁亢的刺激(如肾移植)后,甲旁亢症状仍持续加重,需要手术治疗。慢性肾衰竭患者由于血液透析和肾移植的广泛应用,生存时间明显延长,有更重要的临床意义的是继发性甲旁…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
淀粉样变性(Amyloidosis)由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质(amyloid protein)沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样…
参与专家:隋伟薇、李增军