硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为局限性硬皮病(localizedscleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)两种类型…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
病因未明,很多报道提示是在遗传因素(如HLADR1 和DR3频率较高)的参与下,由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。并认为本病的...
病理
主要病理表现为结缔组织炎性细胞浸润,血管内膜增生,血管壁萎缩、纤维化,结果造成管腔狭窄或闭塞。90%以上的系统性硬化症患儿发生...
病史要点
患儿起病常隐袭,开始皮肤病变见于双侧手指、面部,后向躯干蔓延。
症状要点
1.起病常隐袭。
2.皮肤、黏膜
开始皮肤病变见于双侧手指、面部,后向躯干蔓延。经历水肿期(皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低)、硬...
一般治疗
保暖,营养,避免劳累及精神紧张,去除感染病灶。
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流行病学估计的发病率为125~250/100万人。女性多见,女性与男性之比为(3~4):1。多数发病年龄在30~50岁。10年存活率接近70%,肾脏、心脏和肺受累患者的10年存活率明…
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
…对称性红斑水肿,随后皮下深部筋膜组织肿胀变硬,皮肤表面凹凸不平,以双下肢及背部皮肤受累最常见,往往伴有高嗜酸性粒细胞血症。可伴发关节炎、腕管综合征(肘管综合征或跗管综合征)及局限性硬皮病表现。多数不伴有…
1980年Moroi等应用IIF法首先在硬皮病患者血清中发现抗着丝点(粒)抗体。ACA早期亦被称为抗动原体或动粒抗体,其靶抗原为着丝点蛋白,位于在细胞分裂时与纺锤体相互作用的动原体(动粒)的内板与外…
参与专家:胡朝军、李永哲
混合性结缔组织病是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
Scl-70抗体阳性有助于硬皮病的确诊,但是不能排除硬皮病/系统性红斑狼疮和硬皮病/干燥综合症重叠综合征。虽然Scl-70抗体多见于弥漫型硬皮病,但不能用来鉴别诊断弥漫型与局限型硬皮病。硬皮病患者…
参与专家:检查库编写组、吴振彪
混合性结缔组织病是1972年Sharp等首先提出的同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA…
参与专家:潘正论、陈盛
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD)是一种临床上有雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、肢端硬化、肌炎、食管运动功能障碍、肺动脉高压等特征前后或混合出现,血清中有高滴...
参与专家:黄雯
雷诺综合征是由于寒冷刺激或精神紧张,导致手指的小动脉或细动脉收缩,造成手指出现苍白或发绀症状的一种疾病。在两次发作之间,手指一般都是正常的。雷诺综合征可以作为一种单独的临床症状存在,或者与...
参与专家:卜一凡、李清乐
硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化,最后发生萎缩为特点的疾病。
硬皮病的分类:
(一) 局限性硬皮病
1.硬斑病
(1)点滴状硬斑病;
(2)斑块状硬斑病;
(3)线状…
参与专家:陈小彦、曾凡钦