…肉芽肿(granuloma)。急性期有发热、肝脏肿大、压痛,伴腹泻或排脓血便及外周血嗜酸性细胞增高。慢性期主要是肝脾肿大。晚期以门静脉周围纤维化病变为主,进一步发展为门静脉高压症、巨脾与腹水等。
参与专家:唐红
葡萄糖脑苷脂累积病(GSD)由法国皮肤科医生Gaucher等首先描述。1919年由Brill定名为戈谢病。1965年证实其病因是溶酶体中酸性β葡萄糖脑苷脂酶(GBA)缺陷。GSD是先天性脂质代谢紊乱疾病中最常见的一种...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
传染性单核细胞增多症(传单)是一种由EB病毒引起的以侵犯淋巴系统为主的急性感染性疾病。临床表现变化多端,常见有发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等,血中淋巴细胞增多并有异型淋巴细胞。血清中可检出EB病毒抗体…
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
…包绕再生的肝细胞而形成大、小结节,正常肝小叶结构及血管解剖结构破坏而形成肝硬化。随着病情进展,晚期可出现肝功能衰竭、门静脉高压及多种并发症如腹水、肝性脑病、肝肾综合征、消化道出血、肝肺综合征等。
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参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及…
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖聚积在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。根据临床表现...
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
…体红细胞。在地中海人群、中东、印度次大陆和缅甸,从中国南部经过泰国和马来西亚,一直到太平洋岛屿的人群中都有较高的基因频率。地中海贫血主要有α和β地中海贫血两类,分别累及珠蛋白α和β链基因,少数类型是由…
参与专家:李建平、张莉
…减少性紫癜,再生障碍性贫血,恶性肿瘤,脾功能亢进,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺功能亢进,病毒性肝炎,其他类型的结缔组织病,辐射病等,均可导致血小板数值不同程度的减少。
参与专家:李洪强、魏辉
…血流减慢/门脉高压、高凝状态、血管内皮损伤)中的任何一个因素都有可能导致血栓的形成。小肠缺血、缺血性肝炎、胃肠道出血是其最重要的三大并发症。根据发病的缓急,可分为急性、慢性。慢性发作时,大部分患者没有…
参与专家:张剑、梁廷波
内脏利什曼病也称黑热病(kala-azar), 在我国是由杜氏利什曼原虫(Leishmania donovani)感染引起、经白蛉传播的慢性地方性寄生虫病,以长期不规则发热、肝脾淋巴结肿大、消瘦、…
参与专家:吴炜