前列腺特异性抗原(PSA)是具有糜蛋白酶样活性的丝氨酸蛋白酶,成熟的PSA是由237个氨基酸组成的单链糖蛋白,分子量为30kD。PSA主要由前列腺的腺上皮细胞产生并分泌入精液。少量的PSA可从前列腺…
参与专家:检查库编写组、姜藻
枫糖尿症为氨基酸代谢病的一种,属常染色体隐性遗传病,患者细胞线粒体内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体存在功能缺陷,编码这一多酶复合体中某一成分的基因突变为该病的基本病因。亮氨酸(Leu)、…
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
氨(NH3)是氨基酸分解代谢的最终产物之一,为一种神经毒性物质,血氨过高可引起脑水肿,造成不可逆的神经损伤,甚至死亡。人体对氨的主要清除方式是在肝内通过鸟氨酸循环(Krebs-Henseleit循环…
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
苯丙酮尿症(PKU)是一种常染色体隐性遗传疾病,是较为常见的先天性氨基酸代谢障碍疾病。因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物而得名。发病率随种族不同而异,我国的发病率总体为1∶11000,北方人群高于…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
丙氨酰氨基肽酶是一种广泛存在于人体各脏器的蛋白质水解酶,在毛细胆管、肾近曲小管刷状缘及小肠黏膜等组织中含量丰富,分子量较大,约230 000,正常情况下不易从肾小球滤过。尿中的丙氨酰氨基肽酶主要…
参与专家:宋燕、邵冬华
…氨基酸形成的酰胺。
亮氨酰氨基肽酶广泛分布于人体组织中,以肝脏、胰腺、肾脏、胆道、小肠和子宫肌层内含量较丰富,各种体液和胆汁、十二指肠液、血液和尿液次之。
亮氨酰氨基肽酶能在毛细胆管微绒毛处促进胆红素和…
参与专家:检查库编写组、魏睦新
…服用某些药物(如抗疟药伯氨喹啉、磺胺药等)及食用蚕豆后,代谢产生的自由基,或与氧合血红蛋白作用形成的H2O2,使GSH氧化成GSSG。由于GSH降低,Hb巯基…
参与专家:王兵、李秀锋
测定对氨马尿酸盐(PAH)清除率可反映肾血流量。PAH注入人体后不被分解代谢,当其血浆浓度较低时(<50mg/L),约有20%以原形从肾小球滤出,80%则以原形从肾小管排泄,不被肾小管重吸收,几乎…
参与专家:检查库编写组、程庆砾
慢性肾功能衰竭(CRF)是指各种原因造成的慢性、进行性肾实质损害,呈进行性、不可逆转的肾小球滤过率下降,导致氮质血症,代谢紊乱和各系统受累的临床综合征。小儿慢性肾衰的原因与年龄密切相关。5岁以前的…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
转铁蛋白为血清中结合并转运铁的β球蛋白。转铁蛋白主要在肝脏合成,其水平降低可作为一项判断肝病预后的指标。通过血清运铁蛋白测定也可反映缺铁性贫血等多种疾病。
参与专家:检查库编写组、李贵星