显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小静脉、微小动脉和毛细血管)的系统性血管炎,常见受累器官为肾小球与肺,无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。本病平均发病年龄为50岁,男性多见,…
参与专家:陈盛、戴冽
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
病因尚不十分清楚,多发生在有遗传易感性或免疫异常的患者中。其病因可能与感染(细菌、病毒和寄生虫)、药物(如丙基硫氧嘧啶和肼苯哒...
病理
组织病理学上表现为局灶性坏死性全层血管炎,最常受累的为微小动脉、小静脉和毛细血管,有时也累及中小动脉。常伴有中性粒细胞、淋...
病史要点
本病尚无统一诊断标准,以下情况有助于MPA的诊断:
(1)中老年,以男性多见;
(2)具有上述起病的前驱症状;
(3)肾脏损害表现:蛋白尿...
症状要点
好发于冬季,多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重...
治疗原则
早期诊断和治疗,控制炎症反应,防止出现重要脏器不可逆损伤。预防复发,预防并发症。
…粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的小血管炎,包括肉芽肿性血管炎(旧称韦格纳肉芽肿)、显微镜下多血管炎和嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(旧称Churg-Strauss综合征)。肺血管炎的临床表现复杂多样,且单纯孤立的…
参与专家:施举红、王辰
血管炎是由于不同大小的血管壁受炎性细胞浸润、破坏,使受累组织继发性缺血的一组疾病。当周围神经病变是由于坏死性血管炎所引起者,即称为血管炎性周围神经病。
参与专家:牛松涛、张在强
…Wegener,sgranulomatosis,WG);显微镜下型多血管炎(microscopicpolyangiitis, MPA );嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(cosinophilic …
参与专家:黄雯
结节性多动脉炎是一种原发性坏死性血管炎,主要累及中等动脉。中等动脉指的是滋养内脏器官的主要动脉及其初始分支。动脉血管壁出现坏死性炎症,可导致动脉瘤形成或血栓形成。PAN发病率较低,欧洲国家每年的…
参与专家:叶华、戴冽
超敏性血管炎属于小血管炎范畴,顾名思义,疾病的发生与过敏机制有关。本病通常见于成年人,发病高峰在50岁左右,男性略多于女性。
超敏性血管炎总体发病率不高,但在皮肤血管炎中占有较大比例。其特征性表现为…
参与专家:冯学兵、戴冽
…性渗出影,严重者可出现呼吸衰竭,危及生命。DAH最常见的病因为各种原因所致的肺毛细血管炎,除此之外也存在组织学上无毛细血管炎的多种病因。支气管肺泡灌洗对DAH的诊断具有重要的辅助作用。以肺泡毛细血管炎…
参与专家:李海潮、王辰
…肉芽肿)、显微镜下多血管炎 (MPA)一样都和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,共同称为ANCA相关的血管炎(AAV)。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一少见但可以威胁生命的疾病,由于命名和分类的…
参与专家:高冠民、戴冽
肉芽肿性多血管炎(GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(WG),是坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道,绝大多数病例出现肾脏受累。GPA病因尚未明确,经典的组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和…
参与专家:温鸿雁、戴冽
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是最早被阐述的系统性血管炎, 是累及中、小动脉全层,以节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。常有多系统受累,临床表现复杂且…
参与专家:廖洪斐