肺脏富含血管,在血管炎中常有受累,发生于肺血管壁的炎症(炎性细胞浸润和血管壁坏死)被称之为肺血管炎(pulmonary vasculitis)。肺血管炎最常见于原发的系统性小血管炎,尤其是抗中性…
参与专家:施举红、王辰
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
肺血管炎是系统性血管炎的一部分,也可由其他相关疾病引起,其发病机理和系统性血管炎相同,主要为感染源对血管的直接损害和免疫异...
病理
肺血管炎通常累及血管壁的全层,病变均以血管为中心,炎症起源于血管壁,同时累及周围组织,病理特征为: ①肺动脉、肺静脉有多种成...
病史要点
肺血管炎可发生于任何年龄。除呼吸道症状外,多数患者有全身非特异性症状, 长期发热是突出的表现,并伴有其他脏器受累的相应临床症...
症状要点
全身症状:发热,乏力、食欲下降,体重减轻。
1.呼吸系统
(1)上呼吸道:大部分患者以上呼吸道症状为首发表现。流涕或其他感冒样表...
治疗原则
根据病情的活动度决定肺血管炎的治疗方案,疾病的严重程度和预后与多个因素相关,其中最为重要的是根据器官受累的数目判定的疾病活...
血管炎是由于不同大小的血管壁受炎性细胞浸润、破坏,使受累组织继发性缺血的一组疾病。当周围神经病变是由于坏死性血管炎所引起者,即称为血管炎性周围神经病。
参与专家:牛松涛、张在强
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以往称为变应性肉芽肿血管炎,是以哮喘、皮肤和神经损害为主的大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎为特征的主要累及中、小动脉和静脉的系统性血管炎。…
参与专家:高冠民、戴冽
原发性小血管炎性肾损害归属于系统性血管炎范畴。系统性血管炎(systemic vasculitis ) 是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病;可分为原发性和继发性两大类;原发性…
参与专家:黄雯
…性渗出影,严重者可出现呼吸衰竭,危及生命。DAH最常见的病因为各种原因所致的肺毛细血管炎,除此之外也存在组织学上无毛细血管炎的多种病因。支气管肺泡灌洗对DAH的诊断具有重要的辅助作用。以肺泡毛细血管炎…
参与专家:李海潮、王辰
显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小静脉、微小动脉和毛细血管)的系统性血管炎,常见受累器官为肾小球与肺,无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。本病平均发病年龄为50岁,男性多见,…
参与专家:陈盛、戴冽
韦格纳肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
…血管炎三联征,其主要病变部位包括小动脉、静脉及毛细血管,偶亦可累及大动脉。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭,还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为…
参与专家:温鸿雁、戴冽
间质性肺疾病(interstitiallung disease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,包括200多种病因。结缔组织病(connective tissue…
参与专家:罗群、王辰
超敏性血管炎属于小血管炎范畴,顾名思义,疾病的发生与过敏机制有关。本病通常见于成年人,发病高峰在50岁左右,男性略多于女性。
超敏性血管炎总体发病率不高,但在皮肤血管炎中占有较大比例。其特征性表现为…
参与专家:冯学兵、戴冽