髓质海绵肾(medullary sponge kidney,MSK)是一种先天性的肾髓质囊性病变,1939年Lenarduzzi首先描述,1959年Ekstrom等对其临床、放射和代谢特征进行了详细说明。髓质海绵肾特征为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张,并伴发感染和尿石症形成。在肾标本切面上,可见髓质中呈海绵状改变。既往认为海绵肾为一种少见的疾病,在未经选择的排泄性…
参与专家:王玮、张小东
眼-脑-肾综合征是罕见的X染色体隐性遗传性疾病,估计疾病频率约为1︰160000。未见报道本病发生有人种或地域差异。
参与专家:党西强、黄建萍
肾小管酸中毒(RTA) 是因近端肾小管HCO3-再吸收和( 或) 远端肾小管H+分泌障碍引起的临床综合征。是肾小管-间质病变常见的…
参与专家:疾病编写组、邹大进
Fanconi综合征是遗传性或获得性近端肾小管多种功能异常的疾病。由于近端肾小管功能障碍,致使正常情况下应被近端肾小管重吸收的葡萄糖、氨基酸、磷酸盐、重碳酸盐等物质都大量地从尿中丢失,临床上显示严重…
参与专家:党西强、黄建萍
骨质疏松症(OP)已成为人类重要的健康问题,目前全世界约有2亿人存在低骨量,其发病率已跃居世界各种常见病的第7位,也有报道显示其居常见疾病的第6位。
1885年,骨质疏松的概念最早由欧洲病理学家Pom...
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
特发性高钙尿症(idiopathichypercalciuria,IH)是指病因不明,临床表现肉眼血尿或镜下血尿、肾结石、排尿困难、遗尿、尿频和/或尿急、多尿、佝偻病、肾绞痛、无菌性脓尿及身材矮小等为特征的一组疾病...
参与专家:党西强、黄建萍
药物性肾损害是指使用药物后所致的各种肾脏损害的一类疾病。肾脏是药物代谢和排泄的主要器官之一,因此也是药物导致急、慢性肾衰竭的重要原因之一。药物引起的肾损害主要表现为肾毒性反应及过敏反应。 ...
参与专家:吴华、黄雯
流行性出血热(epidemichemorrhagic fever,EHF)是一类以鼠类为主要传染源,由汉坦病毒(属于布尼亚病毒科,汉坦病毒科)感染引起的急性自然疫源性疾病,又称肾综合征出血热(hemorrhagic fever with ...
参与专家:刘莉/北京大学第一医院、黄雯/首都医科大学附属北京同仁医院
肾结石指在肾盂和肾盏的结石,属于上尿路结石。随着人们生活水平提高,肾结石发病率大大高于下尿路结石。男性多于女性,多发生在中壮年,左右侧发病相似,部分患者(大约10%)双侧受累。
参与专家:王英、黄雯
皮尔逊综合征是一种罕见致命的多系统疾病,其定义是难治性铁粒幼细胞贫血(或难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多)伴骨髓祖细胞空泡化和线粒体的缺失。其他表现如胰腺分泌不足、酸中毒、肾小管功能不良常见,但不是…
参与专家:安文彬、陈晓娟