…纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病,可为局限性和系统性。系统性淀粉样变性病是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,称为肾淀粉样变…
参与专家:刘莉、黄雯
混合性结缔组织病是1972年Sharp等首先提出的同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA…
参与专家:潘正论、陈盛
风湿热是常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结,可反复发作。心脏炎是最严重的表现,急性期可危及患儿生命,反复发作可致永久性心脏瓣膜病变,影响日后劳动力。本病3岁…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
化脓性细菌引起的关节内感染,称为化脓性关节炎(Septic arthritis,SA),往往会造成关节软骨和骨组织的破坏,严重者导致病理性脱位和关节强直。血源性者在儿童发生较多,尤其1岁左右的幼儿…
参与专家:芮晶、劳杰
类风湿关节炎是一常见的以慢性、对称性、侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。约70%的患者类风湿因子(RF)阳性。我国RA的患病率约为0.2%~0.4%。男女患病率之比为1:2~4,患病率随…
参与专家:戴生明、穆荣∣北京大学人民医院
…发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器损害。儿童SLE 的预后比成人差。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
银屑病是一种常见的慢性、复发性、炎症性皮肤病,严重影响患者的生活质量。银屑病的确切病因和发病机制尚不清楚。全世界范畴内患病率为1% ~ 3%, 银屑病在世界各地不同人群中的患病率有明显差异,以北欧...
参与专家:李丽、吴严
幼年特发性关节炎(JIA)是小儿时期常见的风湿性疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,并伴有全身多脏器功能损害,也是造成小儿时期残疾和失明的重要原因。本病临床表现差异很大,可分为不同类型,故命名繁多,如…
参与专家:张俊梅、李彩凤
淀粉样变性(Amyloidosis)由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质(amyloid protein)沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样…
参与专家:隋伟薇、李增军
…球蛋白):亦称原发性混合性冷球蛋白血症,占40%~60%,由多克隆IgG及单克隆IgM或IgA构成,Ⅱ型冷球蛋白的组成部分IgM具有类风湿因子活性(这些免疫球蛋白结合IgG抗体的F C部分)。主要见于…
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛