…剧烈呕吐、意识障碍、惊厥等脑病症状及肝功能异常和代谢紊乱,秋冬季多见,4~12岁小儿好发。研究表明,瑞氏综合征的发病可能与流感病毒、水痘-带状疱疹病毒等病毒感染有关,也可能与服用含阿司匹林的退热药相关。…
参与专家:王中林、王建设
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变,引起一组通过糖肌醇磷脂锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。溶血性贫血、全血细胞减少、血栓形成…
参与专家:张静、施均
克山病是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病,本病是一种独立的地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名。目前年发病率为0.07/10万以下,发病类性以潜在性和...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤的克隆性疾病,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
药物诱发的免疫性溶血性贫血是指某些药物通过免疫机制对红细胞产生免疫性损伤所致的溶血性贫血,发病率大概为1/100 0000。按照免疫原理可以分为4类:半抗原型、免疫复合物型、自身抗体型、非免疫球蛋白吸附型。…
参与专家:张静、施均
…肾血供不足,引起肾小球缺血性硬化和继发性肾间质纤维化及肾功能的缓慢减退,又称为缺血性肾病(ischemic nephropathy, IN)。
肾梗死在临床上较少见,且缺乏特异性的症状和体征,较易漏诊…
参与专家:李国刚、黄雯
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤。几乎所有PV患者都有体细胞性Janus2激酶基因的功能获得性突变:JAK2V617F或另外功能类似的JAK2突变。临床以红细胞数及…
参与专家:方力维、张悦
…血尿(terminal hematuria)、膀胱刺激征及尿路阻塞等症状。
参与专家:唐红
类风湿关节炎是一常见的以慢性、对称性、侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。约70%的患者类风湿因子(RF)阳性。我国RA的患病率约为0.2%~0.4%。男女患病率之比为1:2~4,患病率随年龄增长而...
参与专家:戴生明、穆荣∣北京大学人民医院