乙型病毒性肝炎简称乙肝,是由乙肝病毒(HBV)引起的、以肝脏炎性病变为主,并可引起多器官损害的一种疾病。乙肝广泛流行于世界各国,全世界约有3.5亿~4亿人感染HBV,其中我国1亿人左右。HBV主要存在于...
参与专家:阮冰
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一组微血管血栓出血综合征,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。
参与专家:刘晓帆、王建祥
非酒精性脂肪性肝病是指除外酒精和其他明确的肝损伤因素所致的,以弥漫性肝细胞大泡性脂肪变为主要特征的临床病理综合征。其病理类型包括单纯性非酒精性脂肪肝(NAFL)、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)及NASH相...
参与专家:晏维 田德安、张澍田
异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传病,突变基因位于22q13.31,编码芳基硫酯酶A(ARSA)致溶酶体内脑硫脂水解障碍,在脑白质、周围神经和内脏组织中堆积,引起脑白质、周围神经脱髓鞘病变。
参与专家:张星虎、王化冰
微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病。微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、...
参与专家:张静、施均
糖原贮积病Ⅶ型(GlycogenStorage Disease type Ⅶ,GSDⅦ)即肌磷酸果糖缺乏症,是由于编码肌磷酸果糖激酶(MusclePhosphofructokinase,PFKM)的…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
类风湿关节炎是一种病因未明的、以炎性滑膜炎为主的、慢性系统性疾病。其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症,经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性,可以导致关节畸形及功能丧...
参与专家:吴兵、彭宝淦
门静脉血栓在大量的临床事件中都可以出现,是指门静脉或其支流血管腔被血栓完全或部分阻塞。它是非硬化性窦前门静脉高压的主要原因,Virchow三联征(血流减慢/门静脉高压、高凝状态、血管内皮损伤)中的任...
遗传性果糖不耐受症(Hereditary fructose intolerance),又称果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病,系因果糖-1,6-二磷酸醛缩酶(fructose-1,6-…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
球形细胞脑白质营养不良(globoid cell leukodystrophy,GLD),又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe 病等。本病是因半乳糖脑苷酯酶的缺乏或活性减低所致脑苷脂类…
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华