目的:了解混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)的临床特点及其转归.方法:回顾性分析1990年至2008年在北京大学人民医院风湿免疫科收治的91例MCTD患者,分析其临床表现、实验室检查及临床辅助检查特点,并对其进行随访,依据其不同转归结果进行分组比较.结果:MCTD患者首诊时雷诺现象、关节痛、关节炎、发热、乏力、抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)阳性和抗核糖核蛋白抗体(ribosenuclear protein antibodies,RNP)阳性的发生率高.91例患者中有63例完成随访,死亡6例,失访22例.63例MCTD患者经过1～6年随访,8例明确诊断为系统性红斑狼疮( systemiclupuserythematosus,SLE),2例为抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodyes,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),2例为类风湿关节炎( rheumatoid arthritis,RA),1例为原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,pSS),50例仍为MCTD.发展为SLE的患者发病初期脱发,蛋白尿,血小板下降,低补体血症的发生率较高.结论:MCTD可发展为明确的自身免疫性疾病,其转归与发病时的临床特点有关.
作者：石宇红；李茹；陈适；苏茵；贾园
来源：北京大学学报（医学版） 2012 年 44卷 2期
