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肺部是系统性硬皮病最常累及的脏器之一.作为硬皮病患者死亡的主要原因,肺动脉高压可以是系统性硬皮病的一种原发性临床表现,也可以继发于间质性肺纤维化.系统性硬皮病相关肺动脉高压早期可无任何症状或症状不明显,诊断较困难,但肺功能测定可发现气体弥散功能障碍.因此,认识系统性硬皮病相关肺动脉高压的危险因素及病理生理过程,可早期识别、诊断及进一步优化治疗方案.
作者：李小静；张磊；孙建方
来源：国际皮肤性病学杂志 2009 年 35卷 5期
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