目的：探讨儿童脂蛋白肾病(LPG)的临床及预后。方法回顾性分析1例儿童LPG的临床资料，归纳总结国内外报道的儿童LPG的临床特点及预后。结果患儿，女，9岁，以尿频起病，初次尿检提示菌尿、血尿、蛋白尿，规律抗感染治疗1周后，仍有血尿、蛋白尿，血清白蛋白轻度降低，高脂血症，轻度贫血；肾脏组织活检，镜下可见肥大肾小球，扩张的肾小球毛细血管管腔，其内充以脂蛋白栓子，油红O染色阳性；电镜下多见层状或簇状“栓子”内含颗粒状脂质空泡。基因检测APOE Tokyo (Leu141-Lys143→0)。诊断为LPG，给予降脂治疗后病情明显缓解。结论儿童LPG罕见，血脂水平显著增高，激素治疗无效，肾脏穿刺活检是确诊的主要依据，基因检测提示其遗传背景；降脂治疗可缓解病情进展。
作者：贾莉敏；张建江；史佩佩；曾慧勤；窦文杰；曾丽娜；贾东华；陈莹华；孔祥东
来源：临床儿科杂志 2016 年 2期
