目的:观察伊沙佐米联合地塞米松(ID)方案治疗系统性轻链(AL)型淀粉样变性的疗效及安全性.方法:回顾性分析2018年7月至2020年9月间采用ID方案的难治复发的AL型淀粉样变性患者的临床资料,观察其血液学、器官反应及不良反应.结果:18例难治复发的AL型淀粉样变性患者中,15例纳入疗效分析.12例可评估血液学疗效的患者中,16.67％取得血液学缓解,8.33％血液学进展,75％维持稳定.10例心脏受累患者中20％缓解,60％进展,20％维持稳定.11例可评估的肾脏受累患者中18.18％缓解,54.55％维持稳定,27.27％进展.其中,前期治疗中未使用硼替佐米的患者在接受ID治疗后反应率达50％(1/2),而使用过硼替佐米的患者治疗反应率仅11.11％(1/9).1年总体生存率及无进展生存率分别为71.4％和71.8％.主要不良反应为消化道反应及贫血,3/4级不良反应发生率16.67％,为腹泻、呕吐以及疱疹病毒感染.结论:ID方案可作为复发难治性AL型淀粉样变性的候选治疗方案,在前期未接受蛋白酶体抑制剂的患者中更可能获得治疗反应,在难治复发性AL型淀粉样变性患者中有一定疗效.且ID方案的安全性较好,不良反应可控.
作者：徐维玮；郭锦洲；任贵生；赵亮；陈文萃；刘志红；黄湘华
来源：肾脏病与透析肾移植杂志 2021 年 30卷 6期
