目的 回顾近年来血小板无力症(glanzmann's thrombasthenia,GT)临床诊断治疗的现状,探讨进一步精确诊断的必要性.方法 分析我中心过去7年间收治的45例确诊和临床疑诊GT患者临床资料、出血积分和血小板聚集试验结果,并和同期收治的另一遗传出血性疾病vWD进行比较.结果 临床确诊和疑诊GT的患者分别为34例和11例,其中确诊患者的两个或以上出血表现发生率较疑诊患者明显增多(P＜0.05)；二磷酸腺苷(A DP)和花生四烯酸(AA)诱导的血小板聚集均较疑诊GT患者、血管性血友病(von Willebrand's disease,vWD)患者显著低下(P＜0.05)；疑诊GT患者ADP和胶原(Col)诱导的血小板聚集均较vWD患者显著低下(P＜0.01),确诊GT患者Col诱导的血小板聚集较vWD患者也显著低下(P＜0.01),而瑞斯托霉素(Risto)诱导的血小板聚集较vWD患者显著增高(P＜0.01).确诊GT的患者中,出血积分和ADP诱导的、Col诱导的、AA诱导的血小板聚集水平间无显著相关性.GT患者的临床出血积分和贫血发生显著相关(P＜0.05).结论 临床出血积分可更好地反映GT患者出血状况,临床确诊的GT患者诊断较为可靠,疑诊GT的患者诊断可能存在异质性.
作者：许剑辉；李大鹏；田萌苏；任红英；薛艳萍
来源：血栓与止血学 2013 年 19卷 3期
