目的 总结小儿致心律失常性右室心肌病的诊断及治疗体会.方法 14例致心律失常性右室心肌病患儿,男7例,女7例,年龄3～14岁,予心电学、心脏超声、CT、磁共振等检查.分别予胺碘酮+普萘洛尔、索他洛尔治疗,其中2例药物治疗无效者予以导管射频消融治疗.6例心功能减退明显者予以强心、利尿及扩血管治疗.结果 14例均有频发室性早搏,8例见室性心动过速发作.10例检出Epsilon波.14例患儿均有右室扩大及右室射血分数减低.5例行CT检查及5例行磁共振检查患儿均可见到右室扩张、右室室壁变薄.经治疗7例未再出现室性早搏及室性心动过速,4例室性早搏及室性心运过速发作减少.2例予以射频消融治疗的患儿随诊3月未发现室性早搏及室性心动过速发作.心功能不全患几经药物治疗病情改善.结论 致心律失常性右室心肌病临床表现多样,需综合心电学、心脏超声等多项检查才能临床确诊.药物治疗只对部分病例有效,射频消融治疗有望在室性心律失常治疗中发挥作用.
作者：王树水；张智伟；徐衍梅；蒋秋平；李虹；钱明阳；李渝芬
来源：中国当代儿科杂志 2010 年 12卷 3期
