目的 探讨IgG4相关自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特征.方法 2010年12月至2012年6月间北京协和医院IgG4相关疾病队列研究中纳入50例患者,其中IgG4相关AIP14例,总结其临床、实验室、放射学特点和治疗反应.结果 男性9例,女性5例,年龄41～71岁,平均(55±10)岁.梗阻性黄疸(8/14)是胰腺病变的突出表现.胰腺外受累器官包括涎腺10例、淋巴结7例、胆管6例、肺脏6例、肾脏2例、泪腺2例,以及腹膜后组织、肠系膜和前列腺各1例.血清IgG4水平增高[(1.4～35.2) g/L,平均(11±10)g/L].影像学检查显示胰腺弥漫性“腊肠样”肿大13例,胰体尾肿大1例,伴主胰管弥漫性狭窄4例.12例进行组织病理学检查,显示大量淋巴浆细胞浸润,伴纤维化,IgG4染色阳性.13例应用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗,取得显著临床和放射学效果.结论 IgG4相关AIP具有独特的临床、血清学、影像学和组织病理学改变,糖皮质激素治疗反应良好.
作者：吴庆军；陈华；林玮；王迁；郑文洁；李梦涛；冷晓梅；徐东；沈敏；费允云；苏金梅；王立；张文；张烜；赵岩；曾小峰；张奉春
来源：中华风湿病学杂志 2012 年 16卷 12期
