目的 探讨家族性特发性肺纤维化(FIPF)的临床特点,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析河南省人民医院2006年5月至2007年8月诊断的2个家族中5例特发性肺纤维化(IPF)患者的临床、影像学和病理学资料.结果 5例(男3例,女2例)分属于2个家族,家族1有3例,家族2有2例.诊断时平均年龄为(55±12)岁.主要表现为咳嗽和进行性呼吸困难,双肺底Velcro 啰音,杵状指.高分辨率CT示网状模糊影和广泛蜂窝状改变.肺功能检查示通气功能正常,弥散功能降低.1例男性患者经开胸肺活检证实为普通型间质性肺炎.家族1中1例男性患者为体检中被发现,其影像学特征符合IPF特点.5例中有3例给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,效果差,2例死亡.结论 FIPF的临床表现与IPF相似,高分辨率CT检查有助于早期发现家族中其他无症状的IPF患者.
作者：WANG Si-qin；杨志刚；MA Xi-tao；张晓菊
来源：中华结核和呼吸杂志 2008 年 31卷 8期
