目的探讨多房性囊性肾细胞癌（ MCRCC ）临床病理特点及鉴别诊断要点，并对国内外相关文献进行复习，以提高对MCRCC的认识和病理诊断水平。方法分析1例MCRCC患者的临床表现、组织形态学特征及免疫组化表型，并检索国内外相关文献报道共522例，总结MCRCC的特点。结果患者男，50岁，因体检时发现左肾占位入院，MRI、彩超及CT检查考虑为错构瘤。病理检查：大体示肿瘤位于左肾上极，有完整包膜，大小4.5 cm ×4.2 cm ×4.0 cm，剖面见肿瘤由大小不等的多个囊腔构成，囊腔间隔厚薄不均，囊壁尚光滑。镜检示囊腔内衬单层透明细胞，囊腔间隔胶原纤维增生，可见灶性钙化，间隔内可见巢片状分布的透明细胞，但未形成肉眼可见的结节。细胞异型性小，细胞核Fuhrman分级：Ⅰ级。免疫组化标记显示囊腔上皮及间隔内肿瘤细胞CK和EMA阳性，CD10、RCC、Ki67和CD68阴性。行后腹腔镜下左肾根治性切除术，随访8个月，一般情况好，未见复发和转移。结论 MCRCC作为肾细胞癌的一种少见的独立亚型，完全由囊腔构成，影像学和穿刺细胞学检查等难以与囊性相关性肾病区别，因此准确的病理诊断非常必要，免疫组化标记对其诊断及鉴别诊断具有肯定价值。该肿瘤具有低度恶性潜能，预后良好，保留肾单位手术值得考虑。
作者：张春芳；陈昊
来源：中华临床医师杂志（电子版） 2013 年 5期
