目的 探讨获得性囊性肾病相关性肾细胞癌(acquired cystic kidney disease-associated renal cell carcinoma,ACKD-RCC)的临床病理特点、免疫表型、组织发生及预后.方法 收集2010年至2017年解放军第四〇一医院2例和青岛大学附属医院1例ACKD-RCC患者的临床资料,进行组织形态学观察和免疫组织化学分析,并复习相关文献.结果 3例均为男性,年龄46~78岁,均有慢性肾功能衰竭病史,2例曾行血液透析分别9年和11年.大体上2例瘤组织边界清楚,直径2.5和3.5 cm,1例肾脏广泛出血,肿瘤不明显.镜下观察:瘤组织主要呈筛状、微囊状或腺泡状排列,1例局部可见多量乳头状结构,3例均有程度不等的出血,2例坏死明显,瘤细胞胞质丰富、嗜酸性,边界不清,核圆形或椭圆形,核仁明显[WHO/国际泌尿病理协会(ISUP)核分级3级],核分裂象少见,2例肿瘤内可见多量草酸盐结晶.3例肿瘤周围肾实质均显示萎缩,肾小管不同程度囊状扩张,部分衬覆异型增生的肾小管上皮细胞.免疫组织化学染色:3例肿瘤均弥漫强阳性表达CD10、肾细胞癌标志物(RCC)、P504s、波形蛋白、CAM5.2和mitochondria;上皮细胞膜抗原(EMA,2/3)、细胞角蛋白7(CK7, 1/3)、碳酸酐酶Ⅸ(CA9,1/3)和PAX8(3/3)等不同程度表达;而CD117、HMB45、Melan A和TFE3均阴性.3例随访3~14个月,除1例术后6

作者：张伟；徐丽丽；于文娟；王强；蒋艳霞；刘燕；李玉军

来源：中华病理学杂志 2018 年 47卷 5期