目的 探讨前脑无裂畸形的病因、发病机制、病理特征及临床预后等.方法 回顾8 例前脑无裂畸形的临床病史、尸体解剖资料,并复习相关文献,分析其病因、发病机制、病理特征及临床预后.结果 8例前脑无裂畸形5例为无叶型,2例半叶型,1例为叶状型.8例均合并多器官系统畸形,其中以面部畸形伴发频率为最高,其次为骨骼系统,心血管系统、生殖系统,呼吸及消化系统.结论 前脑无裂畸形是一种少见的脑部复杂畸形,以前脑不分裂或分裂不完全所导致一系列脑及面部发育异常为主要特征,其病因复杂,与遗传及环境因素有关,胎盘、脐带因素可能与前脑无裂畸形的发生有关.
作者：谢俊玲；顾依群；汪颖南；师莉莉；王爱春；张晓波
来源：中华临床医师杂志（电子版） 2015 年 9卷 11期
