目的 分析肝炎相关再生障性贫血(HAAA)临床特征,评价其免疫抑制治疗(IST)疗效及生存状况.方法 回顾性分析944例接受IST的重型/极重型AA(SAA/VSAA)患者,比较41例HAAA患者与年龄、造血衰竭程度相匹配的123例特发性AA(IAA)临床特征、血液学反应率、长期生存率及克隆性演变情况.结果 944例SAA/VSAA患者中HAAA41例(4.34％),HAAA患者中VSAA所占比例明显高于IAA患者(65.9％对39.4％,P=0.001).HAAA与匹配的IAA比较,患者感染发生率差异无统计学意义,但感染控制所需时间明显延长[21 (4～100)d对13(3～139)d,P=0.048].HAAA患者CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+T淋巴细胞绝对值及CD4+/CD8+细胞比值均明显低于IAA患者,而CD3+CD8+T淋巴细胞比例明显高于IAA患者,差异均有统计学意义.HAAA与IAA患者IST后3个月(34.1％对34.1％,P=1.000)、6个月(56.1％对53.7％,P=0.787)及12个月(73.2％对68.3％,P=0.558)血液学反应率差异无统计学意义,两组患者预期5年总生存(OS)率、无事件生存(EFS)率比较差异均无统计学意义(OS率:90.0％对87.1％,P=0.700;EFS率:71.9％对62.4％,P=0.450).结论 HAAA少见,造血衰竭更为严重,感染相对难以控制,采用标准IST方案治疗可获得与IAA患者相当的疗效.

作者：杨文睿；井丽萍；周康；彭广新；李洋；叶蕾；李园；李建平；樊慧慧

来源：中华血液学杂志 2016 年 37卷 5期