目的:揭示遗传性球形红细胞增多症（HS）骨髓红系造血的代偿特征，探究不同程度贫血对骨髓造血代偿的影响。方法:收集2014年7月至2020年9月中国医学科学院血液病医院确诊的HS患者临床及实验室资料，以外周血网织红细胞绝对值作为替代参数，评估骨髓红系造血代偿能力，并对不同贫血程度HS患者红系造血代偿进行比较。结果:① 302例HS患者中代偿性溶血病（代偿组）115例，轻、中、重度贫血（失代偿组）患者分别为74、90、23例。②失代偿组血清红细胞生成素（EPO）水平与HGB呈负相关（ rs=-0.585， P<0.001）。③ HS患者的中位网织红细胞计数（ARC）0.34（0.27，0.44）×10 12/L，约为正常人的4.25倍，最大ARC 0.81×10 12/L，约为正常人的10倍；代偿组的中位ARC 0.29（0.22，0.38）×10 12/L，约为正常人的3.63倍，失代偿组中位ARC 0.38（0.30，0.46）×10 12/L，明显高于代偿组（ z=4.999， P=0.003），达正常人的4.75倍。④代偿组的ARC与HGB呈负相关（ r=-0.177， P=0.002）；失代偿组ARC与HGB呈正相关（ rs=0.191， P=0.009），轻、中、重度贫血组间ARC差异无统计学意义（ χ2=4.588， P=0.101）。⑤轻、中、重度

作者：李小霞；李园；赵馨；彭广新；李建平；叶蕾；杨文睿；周康；樊慧慧；杨洋；熊佑祯；李洋；宋琳；井丽萍；张莉；张凤奎

来源：中华血液学杂志 2022 年 43卷 2期