目的 建立系列的血管性血友病(vWD)筛查、诊断和分型的方法.方法 以Ⅲ型胶原包被微孔板,以辣根过氧化物酶(HRP)-兔抗人血管性血友病因子(vWF)IgG为检测抗体,建立vWF胶原结合试验(vWF∶ CB);通过垂直式琼脂糖电泳、电转印和化学发光法对vWF多聚体进行分析.对可疑vWD患者测定血小板、出血时间、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血小板聚集试验(RIPA)、FVⅢ∶ C、vWF∶ Rco、vWF∶ Ag、vWF∶ CB,并进行多聚体分析.结果 所建vWF∶ CB线性范围广,灵敏度高,重复性好;所建多聚体琼脂糖电泳分析方法安全、敏感、解像度高.10例可疑病例血小板均正常,大部分出血时间延长、APTT延长、RIPA反应低下、FVⅢ∶ C降低;vWF∶ Rco、vWF∶ Ag含量和vWF∶ CB均不同程度降低;部分患者vWF∶ Ag/vWF∶ CB比值＞2,中、高分子量vWF显著缺如.8例患者可明确诊断为vWD,其中1型2例、2A型4例和3型2例.结论 本研究建立的方法和推荐的组合实验适合于绝大多数vWD患者的诊断和分型需要.
作者：谢飞；王鸿利；王学锋；丁秋兰；方怡；戴菁；蔡晓虹；王振义
来源：中华检验医学杂志 2006 年 29卷 9期
