弥散性血管内凝血(DIC)是一种在严重原发病基础之上,以机体广泛的微血栓形成,伴随继发性纤维蛋白溶解亢进为特征的获得性全身性血栓-出血综合征。DIC并非一独立疾病,而是继发于已经明确诊断的严重疾...
参与专家:杨业洲、满奕村、古航
遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷。因功能正常的蛋白质合成降低所引起本病者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性,后者则阳性。目前…
参与专家:刘葳、张磊
血栓性微血管病(TMA)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的一组急性临床综合征,其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关,其起病...
参与专家:郑晓辉、王建祥
维生素K的基本结构为甲萘醌。肠道吸收维生素K有两条途径:①维生素K1在胆盐帮助下由十二指肠和近端空肠主动吸收;②维生素K2通过结肠和回肠末端肠壁被动吸收。维生素K缺乏引起第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ和蛋白C和...
参与专家:张磊
溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。本病病因多样,可能与家族遗传性有关,也可继发于感染、免疫...
参与专家:黄雯
本病由Weiss等于1979年首先报道,被发现于一位名叫Mary Ann Scott的患者,故又称Scott综合征。其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第3因子,故本病曾称血小板第3因子缺陷症。
参与专家:黄月婷、张磊
遗传性异常纤维蛋白原血症是指纤维蛋白原的结构异常导致其功能改变,本病由DiImperato和Dettori于1956年首次报道,迄今已逾240例患者。
参与专家:刘葳、张磊
肝脏在造血系统及凝血功能方面起重要作用,凝血系统中绝大部分凝血因子在肝脏合成,部分抗凝物质也在肝脏合成。肝脏能清除多种凝血及纤溶过程中的产物。严重的肝病患者,肝脏的合成和清除功能障碍,导致...
参与专家:陈云飞、张磊
遗传因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年,当时命名为血友病C,但现在一般称为遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔,其杂合子发生率可达2%~13%,纯合子发生率约0.1%。但在美国约半...
参与专家:薛峰、张磊
本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart-Prower因子。本病罕见,文献中约50例。有人估计发病率低于1/50万。国内...
参与专家:刘葳、张磊