…甚至消失,最终可引起肝功能衰竭。病理改变为胆管系统的慢性纤维化及炎性过程,胆管被纤维索带取代导致管腔阻塞,最终发生胆汁性肝硬化。该病诊断依据主要通过胆系造影显示胆管,特征性表现为胆管呈普遍性串珠状扩张、…
参与专家:韩聚强、李亚松、董家鸿
胆管内乳头状瘤是一种临床上罕见的,起源于胆管黏膜上皮的良性肿瘤,表现为胆管腔内呈外生性生长的多发乳头状肿物。根据肿物有无黏液分泌可分为黏液高分泌型和非黏液型。胆管内乳头状瘤常呈多发性,可广...
参与专家:王良、董家鸿
医源性胆管损伤(BDI)是指因医源性因素如外科手术或其他有创性诊疗操作造成的胆道结构破坏和胆流异常[1]。胆囊切除尤其是腹腔镜胆囊切除是BDI的主要致伤因素,大宗流行病学调查显示胆囊切除术后主胆管...
参与专家:曾建平、董家鸿
临床上70%~85%的原发性肝癌均为肝细胞肝癌,因此临床上以及文献上一般均以肝细胞肝癌指代原发性肝癌。肝细胞肝癌是指起源于肝脏上皮组织的肝脏恶性肿瘤。根据2011年的数据,肝癌已经是全球男性第5大最常...
参与专家:白雪莉、梁廷波
酪氨酸血症是先天性遗传代谢性疾病中芳香族氨基酸代谢异常的一种,属于常染色体隐性遗传。酪氨酸可由摄入的蛋白质获取,也可从苯丙氨酸自身合成。酪氨酸可用于蛋白质的合成,也是多巴胺、去甲肾上腺素、...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
1971年,Combes等在一例男性膜性肾病患者的肾组织中发现了HBV表面抗原(HBsAg)抗体复合物的沉积,报道了第一例乙型肝炎病毒相关性肾炎(HepatitisB virus-associated glomerulonephritis,HBV-GN)。在...
参与专家:刘莉、黄雯
高钠血症是指血清钠大于148mmol/L,机体总钠量可以增加、正常或减少。
参与专家:疾病编写组、宁光
门静脉高压指肝静脉压力梯度大于5mmHg,当其压力大于10mmHg时出现临床症候群,包括脾功能亢进引起的血小板减少、皮肤瘀斑等;以及食管胃底静脉曲张引起的呕血、黑便等。肝硬化患者在欧洲每年约150 …
参与专家:杨世伟、杨世忠、董家鸿
半乳糖血症是半乳糖转化为葡萄糖过程中缺乏催化酶所致的一种遗传性糖代谢缺陷疾病,呈常染色体隐性遗传。患者进食半乳糖和乳糖后,不能将其转变为葡萄糖,过多的半乳糖及其代谢产物半乳糖-1-磷酸在体内...
参与专家:疾病编写组、宁光
…纤维化导致肝硬化、腹水,多在早期死亡。寿命最长者为4年。
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青